कुशिंग सिंड्रोम क्या है

यह विकार तब होता है जब हार्मोन कोर्टिसोल का स्तर बढ़ जाता है। यह उन दवाओं को लेने पर भी हो सकता है जिनमें यह या कोई स्टेरॉयड हार्मोन बड़ी मात्रा में होता है।

कारण

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, कुशिंग सिंड्रोम भी कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स जैसे कि प्रेडनिसोन और प्रेडनिसोलोन की अधिकता के कारण होता है। इन दवाओं का उपयोग अस्थमा और रुमेटीइड गठिया जैसी स्थितियों के इलाज के लिए किया जाता है। अन्य लोगों में, यह विकसित हो सकता है क्योंकि उनके शरीर को बहुत अधिक कोर्टिसोल मिलता है। यह हार्मोन आमतौर पर अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा निर्मित होता है। इस घटना के कारण हो सकता है:

• कुशिंग रोग, जिसमें पिट्यूटरी ग्रंथि बहुत सारे हार्मोन ACTH का उत्पादन करती है, जो अधिवृक्क ग्रंथियों को कोर्टिसोल का उत्पादन करने का संकेत देती है। इसी तरह की स्थिति पिट्यूटरी ग्रंथि की सूजन का कारण बन सकती है।
• अधिवृक्क ग्रंथियों या शरीर के अन्य भागों में एक ट्यूमर जो ACTH या कोर्टिसोल (जैसे फेफड़े, अग्न्याशय, या थायरॉयड ग्रंथि) का उत्पादन करता है।

1. इस स्थिति से पीड़ित अधिकांश लोगों के पास होगा:

• ऊपरी शरीर का मोटापा (कमर के ऊपर), लेकिन पतले हाथ और पैर;
• गोल, लाल चेहरा;
• बच्चों में धीमी विकास दर।

2. त्वचा के घाव जो आम हैं:

• मुँहासे या त्वचा संक्रमण;
• जाँघों, पेट और छाती की त्वचा पर बैंगनी धब्बे, जिन्हें स्ट्राई कहा जाता है;
• हल्की चोट के साथ पतली त्वचा।

3. मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की समस्याओं में शामिल हैं:

• पीठ दर्द जो न्यूनतम परिश्रम के साथ भी होता है;
• हड्डी में दर्द या नाजुकता;
• कंधों के बीच वसा का संचय (तथाकथित गोजातीय कूबड़);
• पसलियों और रीढ़ की हड्डी में बार-बार फ्रैक्चर (हड्डियों के पतले होने के कारण);
• कमजोर मांसपेशियां।

4. कुशिंग सिंड्रोम से पीड़ित महिलाएं अक्सर इससे पीड़ित होती हैं:

• चेहरे, छाती, गर्दन, जांघों और पेट पर अतिरिक्त बाल उगना;
• मासिक धर्म अनियमित हो जाता है।

5. पुरुषों के पास हो सकता है:

• यौन इच्छा में कमी या कमी;
• नपुंसकता

6. इसके अलावा, आप अनुभव कर सकते हैं:

• अवसाद, व्यवहार में बदलाव, या चिंता सहित विभिन्न मानसिक परिवर्तन;
• सरदर्द;
• थकान;
• पेशाब और प्यास में वृद्धि;
• रक्त शर्करा और श्वेत रक्त कोशिका का स्तर अधिक हो सकता है, लेकिन पोटेशियम कम हो सकता है;
• ट्राइग्लिसराइड्स सहित उच्च कोलेस्ट्रॉल का स्तर मौजूद हो सकता है।

1. इस रोग का उपचार इसके होने के कारण पर निर्भर करता है। यदि यह कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपयोग के कारण होता है:

• चिकित्सकीय देखरेख में दवा की खुराक (यदि संभव हो) को धीरे-धीरे कम करना आवश्यक है।
• यदि आप दवा लेना बंद नहीं कर सकते हैं, तो आपको रक्त शर्करा और कोलेस्ट्रॉल के स्तर, साथ ही ऑस्टियोपोरोसिस और हड्डी के पतलेपन की सावधानीपूर्वक निगरानी करने की आवश्यकता है।

2. कुशिंग सिंड्रोम में, जो पिट्यूटरी ट्यूमर के कारण होता है, दिखाया गया है:

• ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी।
• आपको सर्जरी के बाद प्रतिस्थापन चिकित्सा के रूप में हाइड्रोकार्टिसोन (कोर्टिसोल) लेने की आवश्यकता हो सकती है, और इसे जीवन भर लेना जारी रख सकते हैं।

3. अधिवृक्क ग्रंथियों या अन्य अंगों के ट्यूमर के कारण होने वाली बीमारी के मामले में, यह आवश्यक है:

• ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी।
• यदि यह संभव नहीं है, तो कोर्टिसोल के उत्पादन को अवरुद्ध करने में मदद करने के लिए दवाएं ली जानी चाहिए।

पूर्वानुमान (संभावनाएं)

ट्यूमर को हटाने से आपको पूरी तरह से ठीक होने में मदद मिल सकती है, लेकिन इस बात की बहुत कम संभावना है कि बीमारी वापस आ जाएगी। एक्टोपिक ट्यूमर वाले रोगियों का जीवित रहना इसके प्रकार पर निर्भर करता है। अनुपचारित, कुशिंग सिंड्रोम जीवन के लिए खतरा है।

जब विशिष्ट लक्षणों की पहचान की जाती है, तो निदान की पुष्टि के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग किया जाता है।

कुशिंग सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर विविध है और अतिरिक्त कोर्टिसोल की अवधि और परिमाण से निर्धारित होती है। इनमें से कई लक्षण आबादी में आम हैं; मानसिक बीमारी, एकाधिक चयापचय विकार, एनोव्यूलेशन, मोटापा, फाइब्रोमायल्गिया, या तीव्र बीमारी के मामलों में निदान का गलत निदान किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, एक अध्ययन में, हिर्सुटिज़्म वाली 250 महिलाओं में से केवल एक में कुशिंग सिंड्रोम की पहचान की गई थी।

कुशिंग सिंड्रोम की विशेषता कॉलरबोन और चेहरे पर (गाल और मंदिरों पर) वसा के जमाव से होती है, अंगों की समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी, चौड़ी (1 सेमी से अधिक) बैंगनी रंग की पट्टी, मानसिक विकारों की उपस्थिति, संज्ञानात्मक हानि, और बिगड़ा हुआ अल्पकालिक स्मृति। कुशिंग सिंड्रोम की विशेषता वाले नए लक्षणों की उपस्थिति के लिए भी प्रयोगशाला अनुसंधान की आवश्यकता होती है।

इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम (एसआईके), या अंतर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज्म, एक गंभीर अंतःस्रावी रोग है जो अधिवृक्क प्रांतस्था के प्राथमिक क्षति या हाइपरप्लासिया (सूक्ष्म-, मैक्रो-नोडुलर) के कारण ग्लूकोकार्टिकोइड्स के अतिरिक्त शरीर के संपर्क के परिणामस्वरूप विकसित होता है। .

अंतर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज्म के अलावा, बहिर्जात (आईट्रोजेनिक) को अलग किया जाता है, जो बाहर से ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के अत्यधिक सेवन से जुड़ा होता है, और कार्यात्मक, या स्यूडोहाइपरकोर्टिसोलिज्म, जो कई शारीरिक स्थितियों और बीमारियों (गर्भावस्था, मोटापा, शराब, अवसाद) में विकसित हो सकता है। )

इटेन्को कुशिंग सिंड्रोम का वर्गीकरण

गंभीरता के अनुसार, एसआईसी को हल्के (हल्के या मध्यम लक्षण), मध्यम (जटिलताओं के बिना विस्तृत नैदानिक ​​तस्वीर) और गंभीर में विभाजित किया जाता है, जब हृदय संबंधी विकार, मधुमेह मेलेटस, फ्रैक्चर, मानसिक विकार और अन्य जटिलताएं एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती हैं। चित्र।

ICD-10 में, अंतर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज्म E24 शीर्षक के अंतर्गत आता है।

इटेन्को कुशिंग सिंड्रोम के कारण

बहिर्जात सिंड्रोम: कुशिंग सिंड्रोम का सबसे आम कारण। ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (मुंह से, इंट्रामस्क्युलर या इनहेलेशन द्वारा) या टेट्राकोसैक्टाइड लेने का परिणाम। ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ आईट्रोजेनिक या स्व-औषधीय हो सकता है।

अंतर्जात सिंड्रोम: अधिवृक्क (20%)। अधिवृक्क कैंसर (40-50%)। अधिवृक्क एडेनोमा (40-50%)। दुर्लभ कारण: अधिवृक्क प्रांतस्था के गांठदार डिसप्लेसिया, मैकक्यून-अलब्राइट सिंड्रोम, अधिवृक्क प्रांतस्था के गांठदार हाइपरप्लासिया। अतिरिक्त ACTH (80%) द्वारा अधिवृक्क ग्रंथियों का सक्रियण। ACTH का एक्टोपिक स्राव (20%)। पिट्यूटरी एडेनोमा (80%) कॉर्टिकोलिबरिन का एक्टोपिक स्राव (दुर्लभ)।

SIC विभिन्न कारणों से विकसित होता है। इटेन्को-कुशिंग की बीमारी एसीटीएच (कॉर्टिकोट्रोपिनोमा) को स्रावित करने वाली पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर पर आधारित है। आमतौर पर यह बेसोफिलिक कोशिकाओं का एक माइक्रोडेनोमा है। SIK का ACTH-स्वतंत्र रूप अधिवृक्क प्रांतस्था (कॉर्टिकोस्टेरोमा, अधिवृक्क प्रांतस्था कैंसर) या अधिवृक्क प्रांतस्था के प्राथमिक हाइपरप्लासिया के प्रावरणी क्षेत्र से एक ट्यूमर से जुड़ा है, जो छोटा या बड़ा-गांठदार हो सकता है। एक्टोपिक एसीटीएच सिंड्रोम न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर (ब्रोन्ची के कार्सिनॉइड या अन्य स्थानीयकरण, थाइमोमा, अग्न्याशय के आइलेट्स से ट्यूमर, एमटीसी, क्रोमैफिनोमा) द्वारा कॉर्टिकोट्रोपिन के स्राव के कारण होता है।

रोगजनन... एसआईसी के सभी रूपों में, रोगजनन में मुख्य कड़ी कोर्टिसोल का अतिउत्पादन है, जिसका मुख्य प्रभाव चयापचय पर बढ़ा हुआ अपचय है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स की अत्यधिक सांद्रता के लंबे समय तक संपर्क से हृदय प्रणाली (धमनी उच्च रक्तचाप, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी), कार्बोहाइड्रेट चयापचय (ग्लाइकोजेनोलिसिस और ग्लूकोनोजेनेसिस में वृद्धि), इलेक्ट्रोलाइट संतुलन (हाइपोकैलिमिया, हाइपरनेट्रेमिया), मांसपेशियों और वसा ऊतक और त्वचा के विकार होते हैं। हाथ-पांव की मांसपेशियां, सेंट्रिपेटल पुनर्वितरण , त्वचा प्रोटीन का अपचय), अस्थि ऊतक (ऑस्टियोपोरोसिस), तंत्रिका तंत्र, प्रतिरक्षा प्रणाली का कमजोर होना।

इटेन्को कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण और संकेत

कुशिंग सिंड्रोम में विभिन्न लक्षणों की व्यापकता

लक्षण	रोगियों का अनुपात,%
सेक्स ड्राइव में कमी	100
मोटापा या वजन बढ़ना	97
क्रिमसन ब्लश	94
चाँद सा मुखड़ा	88
मासिक धर्म की अनियमितता	84
अतिरोमता	81
धमनी का उच्च रक्तचाप	74
चोटें	62
तंद्रा, अवसाद	62
स्ट्रे	56
दुर्बलता	56
ईसीजी परिवर्तन या एथेरोस्क्लेरोसिस	55
पीठ पर मोटा "कूबड़"	54
शोफ	50
क्षीण ग्लूकोज सहनशीलता	50
ऑस्टियोपीनिया या फ्रैक्चर	50
सिरदर्द	47
पीठ दर्द	43
आवर्तक संक्रमण	25
पेट में दर्द	21
मुँहासे	21
महिलाओं में, बालों का पतला होना	13

जांच करने पर, अपेक्षाकृत पतले अंगों वाले केंद्रीय मोटापे की ओर ध्यान आकर्षित किया जाता है। मुख्य रूप से पेट, कंधे की कमर, सुप्राक्लेविकुलर रिक्त स्थान, चेहरे, प्रतिच्छेदन क्षेत्र में इसके जमाव के साथ उपचर्म वसा के पुनर्वितरण द्वारा विशेषता। त्वचा का सूखा और पतला होना नोट किया जाता है। रोगी का चेहरा गोल हो जाता है ("चाँद जैसा" चेहरा), गाल लाल, बैंगनी ("मैट्रोनिज़्म") हो जाते हैं।

अक्सर, कई खरोंच और पेटीचिया निर्धारित किए जाते हैं, नाखूनों के हाइपरट्रिचोसिस और फंगल संक्रमण का उल्लेख किया जाता है। प्रगतिशील मोटापा और प्रोटीन अपचय पेट, कंधों, जांघों, नितंबों, स्तन ग्रंथियों की त्वचा पर और कभी-कभी एक प्रकार की खिंचाव धारियों की पीठ पर दिखाई देते हैं - खिंचाव के निशान, मुख्य रूप से एक सियानोटिक या बैंगनी-लाल रंग के। रीढ़ की हड्डी को ऑस्टियोपोरोटिक क्षति के परिणामस्वरूप, थोरैसिक किफोसिस बढ़ जाता है और मुद्रा खराब हो जाती है।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स और इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी के सीधे संपर्क के कारण हृदय प्रणाली में परिवर्तन लगातार धमनी उच्च रक्तचाप, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी में व्यक्त किए जाते हैं। महिलाओं में अधिवृक्क एण्ड्रोजन की अधिकता से हिर्सुटिज़्म और एमेनोरिया का विकास होता है, और पुरुषों में यह स्तंभन दोष के विकास के साथ हो सकता है। मानसिक विकार (भावनात्मक अक्षमता और उत्साह से लेकर अवसाद और मनोविकृति तक) देखे जा सकते हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की प्रतिरक्षा-दमनकारी कार्रवाई का परिणाम विभिन्न संक्रमणों के लिए शरीर के प्रतिरोध में कमी है।

एक्टोपिक एसीटीएच सिंड्रोम के साथ, ऊपर वर्णित लक्षणों के अलावा, त्वचा हाइपरपिग्मेंटेशन (मेलानोसाइट-उत्तेजक हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि के कारण), साथ ही साथ प्राथमिक न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के कारण होने वाले विभिन्न लक्षण देखे जा सकते हैं।

इटेंको कुशिंग सिंड्रोम का निदान

निदान करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षण आवश्यक हैं, लेकिन आमतौर पर इस्तेमाल की जाने वाली विधियों की सटीकता कम है। यदि संवेदनशीलता को मुख्य मानदंड के रूप में लिया जाता है (कुशिंग सिंड्रोम वाले सभी रोगियों में सकारात्मक परिणामों का अनुपात), तो निदान अक्सर गलत सकारात्मक परिणाम देता है। उनकी संख्या को कम करने के लिए, आप पहले रोगी का निरीक्षण कर सकते हैं, नए लक्षण दिखाई देने पर ही प्रयोगशाला परीक्षण निर्धारित कर सकते हैं। चूंकि कुशिंग सिंड्रोम आमतौर पर समय के साथ बढ़ता है, ऐसे लक्षणों की अनुपस्थिति इस निदान के खिलाफ बोलती है।

अनुसंधान में पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली में अतिरिक्त कोर्टिसोल स्राव और प्रतिक्रिया गड़बड़ी की पहचान शामिल है। हाइपरकोर्टिसोलमिया की डिग्री का आकलन दैनिक मूत्र में मुक्त कोर्टिसोल की सामग्री से किया जा सकता है। यह कुशिंग सिंड्रोम के साथ-साथ अवसाद, चिंता, जुनूनी-बाध्यकारी विकार, पुराने दर्द, तीव्र शारीरिक गतिविधि, शराब, विघटित मधुमेह मेलेटस और गंभीर मोटापे में बढ़ जाता है। जाहिर है, इन सभी मामलों में, केंद्रीय तंत्र कॉर्टिकोलिबरिन के स्राव को उत्तेजित करते हैं, जो हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-एड्रेनल सिस्टम को सक्रिय करता है। कोर्टिसोल एक नकारात्मक प्रतिक्रिया पाश में कॉर्टिकोलिबरिन और एसीटीएच के स्राव को दबा देता है, इसलिए मूत्र में कोर्टिसोल की सामग्री अधिकतम चार गुना बढ़ जाती है। इसलिए, यदि मूत्र में मुक्त कोर्टिसोल का स्तर सामान्य है, तो कुशिंग सिंड्रोम को बाहर रखा जाता है (क्षणिक हाइपरकोर्टिसोलमिया के मामलों के अलावा), और इस सूचक में वृद्धि कुशिंग सिंड्रोम और अन्य स्थितियों के कारण हो सकती है जिसमें अधिवृक्क प्रांतस्था सक्रिय होती है। . बाद के मामले में, दैनिक मूत्र में कोर्टिसोल की सामग्री, एक नियम के रूप में, आदर्श की ऊपरी सीमा से चार गुना से कम है, इसलिए, उच्च दरों के साथ, कुशिंग सिंड्रोम (या अधिक दुर्लभ बीमारी - पारिवारिक ग्लुकोकोर्तिकोइद) की उपस्थिति प्रतिरोध) संदेह से परे है।

मूत्र में मुक्त कोर्टिसोल के निर्धारण के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी विधियों को धीरे-धीरे संरचनात्मक विश्लेषण के तरीकों से प्रतिस्थापित किया जा रहा है। जब प्रतिरक्षात्मक रूप से निर्धारित किया जाता है, तो एंटीबॉडी न केवल कोर्टिसोल के साथ, बल्कि इसके मेटाबोलाइट्स के साथ-साथ समान संरचना के अन्य स्टेरॉयड के साथ भी बातचीत करते हैं। इसके विपरीत, तरल क्रोमैटोग्राफी-मास स्पेक्ट्रोमेट्री केवल कोर्टिसोल का पता लगाता है, जो सामान्य मूल्यों की सीमा को कम करता है और 1.58J की विशिष्टता को बढ़ाता है। विधियों के बीच इन अंतरों के कारण, परिणामों का विश्लेषण करते समय यह विचार करना महत्वपूर्ण है कि वे कैसे प्राप्त किए जाते हैं।

कुशिंग सिंड्रोम को सतही रूप से समान स्थितियों से अलग करने का एक अच्छा तरीका है, आधी रात को प्लाज्मा कोर्टिसोल के स्तर को मापना; यदि 7.5 μg% के स्तर को उस सीमा से अधिक माना जाता है जिसे कुशिंग सिंड्रोम माना जाता है, तो विधि की नैदानिक ​​​​सटीकता 95% है। सोने से पहले या आधी रात को लार में कोर्टिसोल के स्तर को मापना उतना ही विश्वसनीय और अधिक सुविधाजनक है। हालांकि, चूंकि अलग-अलग अध्ययनों में अलग-अलग संकेतकों को आदर्श की ऊपरी सीमा के रूप में लिया गया था, लार में कोर्टिसोल के निर्धारण के तरीकों का अभी भी मूल्यांकन और मानकीकृत करने की आवश्यकता है।

कभी-कभी कुशिंग सिंड्रोम में, डेक्सामेथासोन के प्रति संवेदनशीलता सामान्य के करीब होती है; इसलिए, इस बारे में बहस चल रही है कि परिणामों को सर्वोत्तम तरीके से कैसे मापा जाए। यह सुझाव दिया गया है कि 1.8 माइक्रोग्राम% (50 एनएमओएल / एल) से नीचे कोर्टिसोल का स्तर सामान्य माना जाता है; इससे संवेदनशीलता बढ़ेगी, लेकिन झूठी सकारात्मकता की संख्या में काफी वृद्धि होगी। यहां तक ​​​​कि मानदंड (5 μg%) के उच्च सीमा मूल्य के साथ, झूठे सकारात्मक परिणामों का अनुपात (पुरानी बीमारियों, मोटापे, मानसिक विकारों में, स्वस्थ लोगों में) 30% तक पहुंच जाता है।

58 रोगियों के एक छोटे से अध्ययन में, परीक्षण के अंत के तुरंत बाद कॉर्टिकोरेलिन (1 माइक्रोग्राम / किग्रा IV) का प्रशासन और 15 मिनट बाद कोर्टिसोल के स्तर को मापने से विधि की संवेदनशीलता और विशिष्टता 100% तक बढ़ गई; कोर्टिसोल का दहलीज स्तर, जिसकी अधिकता को कुशिंग सिंड्रोम का संकेत माना जाता था, को 1.4 μg% (38 nmol / l) के रूप में लिया गया था। इस तरह के एक संयुक्त परीक्षण में बहुत अधिक नैदानिक ​​​​सटीकता होती है, लेकिन कॉर्टिकोरेलिन को प्रशासित करने की लागत डेक्सामेथासोन के साथ एक लंबे परीक्षण के नुकसान में जोड़ दी जाती है। इन कमियों के कारण, संयुक्त राज्य अमेरिका में ये परीक्षण आमतौर पर केवल दैनिक मूत्र में कोर्टिसोल के निर्धारण के संदिग्ध या अस्पष्ट परिणामों या डेक्सामेथासोन के साथ एक छोटे नमूने के साथ किए जाते हैं।

यदि दवा के उन्मूलन की दर में परिवर्तन होता है तो डेक्सामेथासोन के साथ कोई भी परीक्षण गलत सकारात्मक परिणाम दे सकता है। अल्कोहल, रिफैम्पिसिन, फ़िनाइटोइन और फेनोबार्बिटल यकृत माइक्रोसोमल एंजाइमों को प्रेरित करते हैं जो डेक्सामेथासोन को चयापचय करते हैं और इसके उत्सर्जन को तेज करते हैं, और गुर्दे या यकृत अपर्याप्तता के मामले में, इसके विपरीत, दवा का उत्सर्जन धीमा हो जाता है। ऐसी स्थितियों में, यह निर्धारित करने के लिए कि क्या शरीर से इसका उत्सर्जन बिगड़ा हुआ है, डेक्सामेथासोन के प्लाज्मा स्तर को मापने की सलाह दी जाती है, और यदि संभव हो तो उपरोक्त दवाओं को रद्द कर दिया जाना चाहिए।

SIK डायग्नोस्टिक्स में तीन मुख्य चरण होते हैं। पहले चरण में, हाइपरकोर्टिसोलिज्म की जैविक प्रकृति की पुष्टि की जाती है।

अगले चरण में (एक सकारात्मक छोटे डेक्सामेथासोन परीक्षण के साथ), अंतर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज्म का रूप निर्धारित किया जाता है। ऐसा करने के लिए, परिधीय रक्त में ACTH की सामग्री की जांच करें। इटेनको-कुशिंग रोग में, ACTH का स्तर ऊंचा या सामान्य हो जाता है। एक्टोपिक एसीटीएच सिंड्रोम वाले रोगियों में, कोर्टिसोल और इसके मेटाबोलाइट्स का उत्सर्जन भी आमतौर पर कम नहीं होता है, लेकिन एसीटीएच का स्तर बढ़ जाता है, और अक्सर काफी महत्वपूर्ण होता है।

अंतिम चरण में, कोर्टिसोल या एसीटीएच के हाइपरप्रोडक्शन के स्रोत का सामयिक निदान किया जाता है। ACTH पर निर्भर SIC वाले रोगियों में, इस उद्देश्य के लिए MRI का उपयोग करके, एक पिट्यूटरी ट्यूमर का पता लगाने के लिए नैदानिक ​​प्रयासों को निर्देशित किया जाता है। चूंकि अधिकांश कॉर्टिकोट्रोपिन माइक्रोडेनोमा हैं, इसलिए उन्हें देखने के लिए अक्सर गैडोलीनियम के साथ विपरीत वृद्धि की आवश्यकता होती है। एसआईसी के एसीटीएच-स्वतंत्र रूप वाले रोगियों में, अधिवृक्क ग्रंथियों के सीटी या एम-आरटी का प्रदर्शन किया जाता है, जो आमतौर पर दूसरे के शोष की पृष्ठभूमि के खिलाफ अधिवृक्क ग्रंथियों में से एक के एकान्त ट्यूमर को प्रकट करता है, कम अक्सर छोटे- या बड़े- अधिवृक्क ग्रंथियों के गांठदार हाइपरप्लासिया का पता चला है। एक्टोपिक एसीटीएच सिंड्रोम के सामयिक निदान में सबसे बड़ी कठिनाइयां उत्पन्न होती हैं, क्योंकि न्यूरोएंडोक्राइन मूल के ट्यूमर आकार में बहुत छोटे और सबसे विविध स्थानीयकरण हो सकते हैं। उनका पता लगाने के लिए सबसे आशाजनक तरीका लेबल ऑक्टेरोटाइड के साथ स्किन्टिग्राफी है, क्योंकि इनमें से अधिकांश नियोप्लाज्म में सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर्स होते हैं।

कुशिंग सिंड्रोम का विभेदक निदान

एसआईसी और कार्यात्मक हाइपरकोर्टिसोलिज्म (मोटापा, किशोर डिस्पिट्यूटारिज्म, शराब, अवसाद) में अंतर करने के लिए विभेदक निदान की आवश्यकता होती है और यह एक छोटे डेक्सामेथासोन परीक्षण के परिणामों पर आधारित होता है - एसआईसी के साथ, मुक्त कोर्टिसोल उत्सर्जन का एक महत्वपूर्ण (50% या अधिक) दमन होता है। डेक्सामेथासोन लेने के बाद।

कुशिंग सिंड्रोम के एटियलजि को स्थापित करने का प्रयास उपरोक्त विधियों द्वारा पुष्टि किए जाने के बाद ही किया जाना चाहिए। अंतर्जात कुशिंग सिंड्रोम एड्रेनल हाइपरफंक्शन (15% मामलों) या ट्यूमर द्वारा एसीटीएच या कॉर्टिकोलिबरिन के अत्यधिक स्राव (85% मामलों) के कारण हो सकता है। चूंकि हाइपरकोर्टिसोलेमिया पिट्यूटरी ग्रंथि के कॉर्टिकोट्रोपिक कोशिकाओं द्वारा एसीटीएच के स्राव को दबा देता है, एड्रेनल ग्रंथियों (एडेनोमा, कैंसर या, कम अक्सर, द्विपक्षीय एड्रेनल हाइपरप्लासिया) के घावों के साथ, प्लाज्मा एसीटीएच स्तर कम होता है (10 पीजी / एमएल से कम)। इसलिए, कुशिंग सिंड्रोम का विभेदक निदान प्लाज्मा में ACTH के स्तर को मापने के साथ शुरू होता है। ACTH दहलीज पर चर्चा की गई है; कुछ लेखक एसीटीएच-स्वतंत्र अंतर्जात कुशिंग सिंड्रोम के निदान के लिए ऊपरी सीमा के रूप में 9 पीजी / एमएल से कम मूल्यों का उपयोग करते हैं। अन्य अधिक कठोर मानदंड सुझाते हैं, 5 पीजी / एमएल से कम।

एक उच्च ACTH स्तर एक पिट्यूटरी ट्यूमर (कशिंग रोग कहा जाता है) या एक अलग स्थान के एक ACTH / कॉर्टिकोलिबरिन-स्रावित ट्यूमर को इंगित करता है। सटीक कारण स्थापित करने के लिए, जटिल प्रयोगशाला और वाद्य निदान की आवश्यकता होती है, आदर्श रूप से अनुभवी एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के मार्गदर्शन में। निचले स्टोनी साइनस से रक्त लेने का सबसे अच्छा तरीका है; डेक्सामेथासोन के साथ एक लंबा परीक्षण, कॉर्टिकोलिबरिन के साथ एक परीक्षण और पिट्यूटरी ग्रंथि के एमआरआई का भी उपयोग किया जाता है।

इटेन्को कुशिंग सिंड्रोम का उपचार

कुशिंग सिंड्रोम के लिए मुख्य उपचार ACTH या कोर्टिसोल के अतिरिक्त स्राव के कारण को शल्य चिकित्सा द्वारा दूर करना है। अधिवृक्क कुशिंग सिंड्रोम में, अधिवृक्क, एकतरफा या द्विपक्षीय, आमतौर पर सफल होता है - अधिवृक्क कैंसर के मामलों को छोड़कर, क्योंकि निदान के समय रोगी को अक्सर पहले से ही मेटास्टेस होता है। कुशिंग रोग में, ट्रांसस्फेनोइडल ट्यूमर का उच्छेदन पसंद का उपचार है। अप्रभावी या सर्जिकल उपचार की असंभवता के मामले में, साथ ही ऐसे मामलों में जहां ट्यूमर नहीं मिल सकता है, द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टॉमी किया जाता है। कभी-कभी कुशिंग रोग के लिए विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, जिसके बाद, एक नियम के रूप में, विकिरण के काम करने तक स्टेरॉयडोजेनेसिस का दवा दमन किया जाता है। स्टेरॉइडोजेनेसिस या एड्रेनालेक्टॉमी के ड्रग दमन का उपयोग मेटास्टैटिक ट्यूमर के लिए भी किया जाता है जो कोर्टिसोल या एसीटीएच को स्रावित करते हैं, या जब एक एक्टोपिक एसीटीएच-स्रावित ट्यूमर नहीं पाया जा सकता है।

SIK के उपचार में उस ट्यूमर को शल्य चिकित्सा से हटाना शामिल है जिसके कारण यह हुआ था। इटेनको-कुशिंग रोग में, यह एक ट्रांसस्फेनोइडल एडेनोमेक्टोमी है, एसआईसी के एसीटीएच-स्वतंत्र रूप में - एड्रेनालेक्टोमी, एक्टोपिक एसीटीएच सिंड्रोम में - संबंधित ट्यूमर को हटाने। खराब सहनशीलता और अपर्याप्त नैदानिक ​​प्रभावकारिता के कारण स्टेरॉइडोजेनेसिस इनहिबिटर्स (एमिनोग्लुटेथिमाइड, केटोकोनाज़ोल) के साथ ड्रग थेरेपी को मुख्य रूप से प्रीऑपरेटिव तैयारी के रूप में माना जाता है। यदि कॉर्टिकोट्रोपिनोमा को हटाना असंभव है या कट्टरपंथी नहीं है, तो विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जा सकता है, रोग की तीव्र प्रगति के साथ - द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टॉमी। एक दुर्गम स्थानीयकरण के साथ एक एसीटीएच-स्रावित ट्यूमर की उपस्थिति में एसआईसी की तीव्र प्रगति के मामले में एक ही ऑपरेशन किया जा सकता है। यदि अधिवृक्क प्रांतस्था के कैंसर को मौलिक रूप से हटाना असंभव है, तो माइटोटेन का उपयोग किया जाता है। ऑक्टेरोटाइड या द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टॉमी का उपयोग अक्षम या क्रिप्टोजेनिक एक्टोपिक एसीटीएच सिंड्रोम के रूढ़िवादी प्रबंधन के लिए किया जा सकता है।

इटेन्को कुशिंग का पूर्वानुमान

समय पर निदान और एक सौम्य ट्यूमर के मौलिक रूप से किए गए सर्जिकल उपचार के साथ रोग का निदान अनुकूल हो सकता है। कॉर्टिकोस्टेरोमा हटाने वाले अधिकांश रोगी क्षणिक विकसित होते हैं, और कुछ पिट्यूटरी एसीटीएच स्राव के लंबे समय तक दमन और स्वस्थ अधिवृक्क प्रांतस्था के शोष के कारण लगातार माध्यमिक हाइपोकॉर्टिसिज्म विकसित करते हैं। द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टोमी के साथ, रोगी अक्षम हो जाते हैं, और इस ऑपरेशन से गुजरने वाले एसआईके के पिट्यूटरी-आश्रित रूप वाले रोगियों में, कुछ वर्षों के बाद एक पिट्यूटरी एडेनोमा विकसित होता है। रोग के देर से निदान के मामले में, यहां तक ​​​​कि कट्टरपंथी शल्य चिकित्सा उपचार भी दूरगामी जटिलताओं के कारण पूरी तरह से ठीक नहीं हो पाता है।

इटेन्को-कुशिंग रोग

इटेनको-कुशिंग रोग क्या है -

इटेन्को-कुशिंग रोग- एक बीमारी जिसमें एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) की अधिक मात्रा में उत्पादन होता है, जो काम को नियंत्रित करता है। ACTH की अधिकता के साथ, अधिवृक्क ग्रंथियां आकार में बढ़ जाती हैं और तीव्रता से अपने स्वयं के कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उत्पादन करती हैं, जिससे रोग होता है।

इस बीमारी के लक्षणों का वर्णन दो वैज्ञानिकों - अमेरिकी न्यूरोसर्जन हार्वे कुशिंग और ओडेसा न्यूरोपैथोलॉजिस्ट निकोलाई इटेंको द्वारा अलग-अलग समय पर किया गया था।

रोग से जुड़े एक अमेरिकी विशेषज्ञ, एक सोवियत वैज्ञानिक ने सुझाव दिया कि बीमारी का कारण बातचीत के लिए जिम्मेदार मस्तिष्क के क्षेत्र में परिवर्तन है और। आज, वैज्ञानिक इस निष्कर्ष पर पहुंचे हैं कि इटेन्को-कुशिंग रोग हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली में खराबी के परिणामस्वरूप होता है - दोनों शोधकर्ता सही थे।

इटेनको-कुशिंग रोग, या अन्यथा हाइपरकोर्टिसोलिज्म- एक गंभीर न्यूरोएंडोक्राइन रोग जो हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली के अपचयन के मामले में होता है, जब अधिवृक्क हार्मोन - कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स - की अधिकता होती है।

अंतर करना इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोमतथा इटेन्को-कुशिंग रोग... इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम को एक सामान्य लक्षण-जटिल के साथ सभी रोग स्थितियों को कहा जाता है, जो हाइपरकोर्टिसोलिज्म पर आधारित होता है, जो कि अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा कोर्टिसोल का बढ़ा हुआ स्राव होता है।

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम में शामिल हैं:

• इटेनको-कुशिंग रोग, पिट्यूटरी ग्रंथि (पिट्यूटरी एसीटीएच-निर्भर सिंड्रोम) द्वारा एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि के परिणामस्वरूप।
• ACTH- या कॉर्टिकोलिबरिन-एक्टोपिक सिंड्रोम।
• एट्रोजेनिक या ड्रग सिंड्रोम अधिवृक्क प्रांतस्था के विभिन्न हाइपरप्लास्टिक ट्यूमर - एडेनोमैटोसिस, एडेनोमा, एडेनोकार्सिनोमा।

इटेनको-कुशिंग रोग के कारण क्या उत्तेजित होते हैं / कारण:

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम का कारणविभिन्न स्थितियां हो सकती हैं, लेकिन अक्सर हाइपरकोर्टिसोलिज्म पिट्यूटरी ग्रंथि (इटेंको-कुशिंग रोग) के एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के बढ़े हुए उत्पादन के कारण होता है। एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन पिट्यूटरी ग्रंथि के एक माइक्रोडेनोमा द्वारा निर्मित किया जा सकता है (माइक्रोएडेनोमा पिट्यूटरी ग्रंथि में एक छोटा द्रव्यमान है, आमतौर पर सौम्य, आकार में 2 सेमी से अधिक नहीं, इसलिए इसका नाम) या एक्टोपिक कॉर्टिकोट्रोपिनोमा - एक ट्यूमर जो बड़ी मात्रा में कॉर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का उत्पादन करता है , लेकिन धीरे-धीरे विकसित होता है। एक्टोपिक कॉर्टिकोट्रोपिनोमा, जिसमें एक ऑन्कोजेनिक या अन्य घातक प्रकृति होती है, ब्रोंची, वृषण और अंडाशय में स्थित हो सकती है।

रोगजनन (क्या होता है?) इटेनको-कुशिंग रोग के दौरान:

शरीर में हार्मोनल बदलाव का सिलसिला शुरू हो जाता है।

यह सब इस तथ्य से शुरू होता है कि इसमें रहस्यमय तंत्रिका आवेग प्राप्त होते हैं, जिससे इसकी कोशिकाएं बहुत अधिक पदार्थ उत्पन्न करती हैं जो एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन की रिहाई को सक्रिय करती हैं।

इस तरह के एक शक्तिशाली उत्तेजना के जवाब में, पिट्यूटरी ग्रंथि इस बहुत ही एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) की एक बड़ी मात्रा में रिलीज करती है। वह, बदले में, प्रभावित करता है: उन्हें अपने स्वयं के कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स से अधिक उत्पादन करता है। यहीं से पूर्ण अराजकता शुरू होती है, क्योंकि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स सभी चयापचय प्रक्रियाओं को प्रभावित करते हैं।

एक नियम के रूप में, इटेनको-कुशिंग रोग के साथ, पिट्यूटरी ग्रंथि बढ़ जाती है (ट्यूमर, या पिट्यूटरी एडेनोमा)। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अधिवृक्क ग्रंथियां भी बढ़ जाती हैं।

इटेन्को-कुशिंग रोग के लक्षण:

रोग का निदान, एक नियम के रूप में, बहुत मुश्किल नहीं है, क्योंकि रोगी की शारीरिक जांच के आंकड़े सर्वोपरि हैं। 90% से अधिक रोगियों को एक डिग्री या किसी अन्य के लिए मनाया जाता है, और वसा के वितरण पर विशेष ध्यान आकर्षित किया जाता है - डिसप्लास्टिक (कुशिंगॉइड प्रकार के अनुसार): पेट, छाती, गर्दन, चेहरे पर (एक लाल-लाल चंद्रमा- आकार का चेहरा, कभी-कभी एक सियानोटिक छाया के साथ - टी। एन। मैट्रोनिज़्म) और पीछे (तथाकथित "क्लाइमेक्टेरिक कूबड़")। इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम को हाथ के पिछले हिस्से पर लगभग पारदर्शी त्वचा के पतले होने से मोटापे के अन्य रूपों से अलग किया जाता है।

अमायोट्रॉफी- मांसपेशियों की मात्रा में कमी, मांसपेशियों की टोन और मांसपेशियों की ताकत में कमी के साथ, विशेष रूप से ग्लूटियल और ऊरु ("बेवेल्ड नितंब") - इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम का एक विशिष्ट लक्षण। पूर्वकाल पेट की दीवार ("मेंढक पेट") की मांसपेशियों का शोष भी होता है, समय के साथ, पेट की सफेद रेखा के साथ हर्नियल प्रोट्रूशियंस दिखाई देते हैं।

चमड़ारोगी पतला हो जाता है, एक स्पष्ट संवहनी पैटर्न के साथ "संगमरमर" की उपस्थिति होती है, सूखापन का खतरा होता है, क्षेत्रीय पसीने, गुच्छे के क्षेत्रों से घिरा होता है।

बहुत बार त्वचा पर खिंचाव के निशान दिखाई देते हैं- लाल या बैंगनी रंग की खिंचाव वाली धारियां। मूल रूप से, स्ट्राइ पेट की त्वचा पर स्थित होते हैं, आंतरिक और बाहरी जांघ, स्तन ग्रंथियां, कंधे, कुछ सेंटीमीटर से लेकर कई मिलीमीटर तक हो सकते हैं। त्वचा विभिन्न मुँहासे-प्रकार के चकत्ते से भरी हुई है, जो वसामय ग्रंथियों की सूजन, कई चमड़े के नीचे के माइक्रोब्लीड्स, संवहनी "तारांकन" के परिणामस्वरूप प्रकट होती है।

कुछ मामलों में, कुशिंग रोग और एक्टोपिक एसीटीएच सिंड्रोम के साथ, हाइपरपिग्मेंटेशन देखा जा सकता है - वर्णक का असमान वितरण, जो मुख्य त्वचा के रंग से भिन्न गहरे और हल्के धब्बों के रूप में प्रकट होता है। हड्डी के ऊतकों के नुकसान (पतलेपन) से जुड़ी एक बीमारी, जिससे फ्रैक्चर और हड्डियों का विरूपण होता है - ऑस्टियोपोरोसिस - इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के साथ सबसे गंभीर जटिलताओं में से एक है। एक नियम के रूप में, अधिकांश रोगियों में ऑस्टियोपोरोसिस विकसित होता है। हड्डियों के फ्रैक्चर और विकृति, गंभीर दर्दनाक संवेदनाओं के साथ, अंततः स्कोलियोसिस और काइफोस्कोलियोसिस का कारण बनते हैं।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के साथ, यह अक्सर विकसित होता है कार्डियोमायोपैथी- रोगों का एक समूह जिसमें हृदय की मांसपेशी मुख्य रूप से पीड़ित होती है, जो हृदय की मांसपेशी के कार्य के उल्लंघन से प्रकट होती है।

ऐसे कई कारण हैं जो कार्डियोमायोपैथी का कारण बन सकते हैं, जिनमें से मुख्य इलेक्ट्रोलाइट शिफ्ट और धमनी उच्च रक्तचाप पर स्टेरॉयड के अपचय प्रभाव हैं। कार्डियोमायोपैथी की अभिव्यक्तियाँ कार्डियक अतालता और हृदय की विफलता हैं। उत्तरार्द्ध, ज्यादातर मामलों में, रोगी को मौत की ओर ले जाने में सक्षम है।

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आप? आपको अपने संपूर्ण स्वास्थ्य के प्रति बहुत सावधान रहने की आवश्यकता है। लोग पर्याप्त ध्यान नहीं देते रोगों के लक्षणऔर यह न समझें कि ये रोग जानलेवा हो सकते हैं। ऐसे कई रोग हैं जो पहले तो हमारे शरीर में प्रकट नहीं होते हैं, लेकिन अंत में पता चलता है कि दुर्भाग्य से उनका इलाज करने में बहुत देर हो चुकी होती है। प्रत्येक रोग के अपने विशिष्ट लक्षण, विशिष्ट बाहरी अभिव्यक्तियाँ होती हैं - तथाकथित रोग के लक्षण... सामान्य तौर पर रोगों के निदान की दिशा में लक्षणों की पहचान करना पहला कदम है। ऐसा करने के लिए, आपको बस वर्ष में कई बार करने की आवश्यकता है। डॉक्टर से जांच कराएंन केवल एक भयानक बीमारी को रोकने के लिए, बल्कि पूरे शरीर और पूरे शरीर में स्वस्थ मन बनाए रखने के लिए।

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समूह से अन्य रोग अंतःस्रावी तंत्र के रोग, खाने के विकार और चयापचय संबंधी विकार:

एडिसन संकट (तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता)

स्तन ग्रंथ्यर्बुद

एडिपोसोजेनिटल डिस्ट्रोफी (पेर्खक्रान्ज़-बेबिंस्की-फ्रोलिच रोग)

एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम

एक्रोमिगेली

एलिमेंटरी मरास्मस (एलिमेंट्री डिस्ट्रॉफी)

क्षारमयता

अलकैप्टोनुरिया

अमाइलॉइडोसिस (अमाइलॉइड डिस्ट्रोफी)

पेट का अमाइलॉइडोसिस

आंतों का अमाइलॉइडोसिस

अग्न्याशय के आइलेट्स का अमाइलॉइडोसिस

लीवर अमाइलॉइडोसिस

अन्नप्रणाली के अमाइलॉइडोसिस

एसिडोसिस

प्रोटीन-ऊर्जा की कमी

आई-सेल रोग (म्यूकोलिपिडोसिस टाइप II)

विल्सन-कोनोवालोव रोग (हेपेटोसेरेब्रल डिस्ट्रोफी)

गौचर रोग (ग्लूकोसेरेब्रोसाइड लिपिडोसिस, ग्लूकोसेरेब्रोसिडोसिस)

क्रैबे रोग (ग्लोबॉइड सेल ल्यूकोडिस्ट्रॉफी)

नीमन-पिक रोग (स्फिंगोमाइलिनोसिस)

फेब्री रोग

गैंग्लियोसिडोसिस GM1 प्रकार I

गैंग्लियोसिडोसिस GM1 प्रकार II

गैंग्लियोसिडोसिस GM1 प्रकार III

गैंग्लियोसिडोसिस GM2

गैंग्लियोसिडोसिस GM2 टाइप I (Tay-Sachs amaurotic Idiocy, Tay-Sachs Disease)

गैंग्लियोसिडोसिस GM2 टाइप II (सैंडहॉफ की बीमारी, सैंडहॉफ की अमूरोटिक मूर्खता)

गैंग्लियोसिडोसिस GM2 किशोर

gigantism

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन्स सिंड्रोम)

हाइपरविटामिनोसिस डी

हाइपरविटामिनोसिस ए

हाइपरविटामिनोसिस ई

हाइपरवोल्मिया

हाइपरग्लेसेमिक (मधुमेह) कोमा

हाइपरकलेमिया

अतिकैल्शियमरक्तता

टाइप I हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया

टाइप II हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया

टाइप III हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया

टाइप IV हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया

टाइप वी हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया

हाइपरोस्मोलर कोमा

माध्यमिक अतिपरजीविता

प्राथमिक अतिपरजीविता

थाइमस का हाइपरप्लासिया (थाइमस ग्रंथि)

हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया

टेस्टिकुलर हाइपरफंक्शन

हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया

hypovolemia

हाइपोग्लाइसेमिक कोमा

अल्पजननग्रंथिता

हाइपरप्रोलैक्टिनेमिक हाइपोगोनाडिज्म

पृथक हाइपोगोनाडिज्म (अज्ञातहेतुक)

प्राथमिक जन्मजात हाइपोगोनाडिज्म (एनोर्किज्म)

प्राथमिक अधिग्रहित हाइपोगोनाडिज्म

hypokalemia

हाइपोपैरथायरायडिज्म

hypopituitarism

हाइपोथायरायडिज्म

टाइप 0 ग्लाइकोजनोसिस (एग्लाइकोजेनोसिस)

टाइप I ग्लाइकोजनोसिस (गिएरके रोग)

टाइप II ग्लाइकोजनोसिस (पोम्पे रोग)

टाइप III ग्लाइकोजनोसिस (खसरा रोग, फोर्ब्स रोग, लिमिट डेक्सट्रिनोसिस)

टाइप IV ग्लाइकोजनोसिस (एंडर्सन रोग, एमाइलोपेक्टिनोसिस, लीवर सिरोसिस के साथ फैलाना ग्लाइकोजनोसिस)

टाइप IX ग्लाइकोजनोसिस (हागा रोग)

टाइप वी ग्लाइकोजनोसिस (मैकआर्डल रोग, मायोफॉस्फोराइलेज की कमी)

टाइप VI ग्लाइकोजनोसिस (उनकी बीमारी, हेपेटोफॉस्फोरिलेज की कमी)

टाइप VII ग्लाइकोजनोसिस (तरुई रोग, मायोफॉस्फोफ्रक्टोकिनेस की कमी)

टाइप VIII ग्लाइकोजनोसिस (थॉमसन रोग)

ग्लाइकोजनोसिस प्रकार XI

टाइप एक्स ग्लाइकोजनोसिस

वैनेडियम की कमी (अपर्याप्ति)

मैग्नीशियम की कमी (कमी)

मैंगनीज की कमी (कमी)

तांबे की कमी (कमी)

मोलिब्डेनम की कमी (कमी)

क्रोमियम की कमी (कमी)

आइरन की कमी

कैल्शियम की कमी (पौष्टिक कैल्शियम की कमी)

जिंक की कमी (पौष्टिक जिंक की कमी)

मधुमेह केटोएसिडोटिक कोमा

डिम्बग्रंथि रोग

फैलाना (स्थानिक) गण्डमाला

विलंबित यौवन

अतिरिक्त एस्ट्रोजन

स्तन शामिल होना

बौनापन (छोटा कद)

क्वाशियोरकोर

सिस्टिक मास्टोपाथी

ज़ैंथिनुरिया

लैक्टैसिडेमिक कोमा

ल्यूसीनोसिस (मेपल सिरप रोग)

सबसे अधिक बार, यह सिंड्रोम क्रोनिक ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी के साथ विकसित होता है। "सहज" कुशिंग सिंड्रोम पिट्यूटरी या अधिवृक्क रोगों का परिणाम हो सकता है, साथ ही गैर-पिट्यूटरी ट्यूमर (एसीटीएच या सीआरएच के एक्टोपिक स्राव का सिंड्रोम) द्वारा एसीटीएच या सीआरएच का स्राव हो सकता है। यदि कुशिंग सिंड्रोम का कारण पिट्यूटरी ट्यूमर द्वारा ACTH का अत्यधिक स्राव है, तो वे कुशिंग रोग की बात करते हैं। यह खंड सहज कुशिंग सिंड्रोम के विभिन्न रूपों पर चर्चा करता है और उनका निदान और उपचार कैसे किया जाता है।

वर्गीकरण और प्रचलन

ACTH-निर्भर और ACTH-स्वतंत्र कुशिंग सिंड्रोम के बीच अंतर करें। सिंड्रोम के ACTH- निर्भर रूपों में एक्टोपिक ACTH स्राव और कुशिंग रोग का सिंड्रोम शामिल है, जो ACTH के पुराने हाइपरसेरेटियन की विशेषता है। यह अधिवृक्क ग्रंथियों के प्रावरणी और जालीदार क्षेत्रों के हाइपरप्लासिया की ओर जाता है और इसके परिणामस्वरूप, कोर्टिसोल, एण्ड्रोजन और डीओके के स्राव में वृद्धि होती है।

एसीटीएच-स्वतंत्र कुशिंग सिंड्रोम का कारण एड्रेनल ग्रंथियों (एडेनोमा, कैंसर) या उनके नोडुलर हाइपरप्लासिया का प्राथमिक ट्यूमर हो सकता है। इन मामलों में, ऊंचा कोर्टिसोल का स्तर पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा ACTH के स्राव को दबा देता है।

कुशिंग रोग

सिंड्रोम का यह सबसे सामान्य रूप वर्णित सभी मामलों का लगभग 70% है। कुशिंग की बीमारी पुरुषों की तुलना में महिलाओं में 8 गुना अधिक आम है, और आमतौर पर 20-40 की उम्र के बीच इसका निदान किया जाता है, हालांकि यह 70 साल तक की किसी भी उम्र में खुद को प्रकट कर सकता है।

एक्टोपिक एसीटीएच स्राव

कुशिंग सिंड्रोम के लगभग 15-20% मामलों में एक्टोपिक ACTH स्राव होता है। गैर-पिट्यूटरी ट्यूमर द्वारा एसीटीएच स्राव गंभीर हाइपरकोर्टिसोलमिया के साथ हो सकता है, लेकिन कई रोगियों में ग्लुकोकोर्तिकोइद अतिरिक्त के क्लासिक लक्षण अनुपस्थित हैं, जो संभवतः रोग के तीव्र पाठ्यक्रम से जुड़ा हुआ है। यह सिंड्रोम छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर के लिए सबसे विशिष्ट है (जो ACTH के एक्टोपिक स्राव के लगभग 50% मामलों में होता है), हालांकि छोटे सेल कैंसर वाले रोगियों में यह केवल 0.5-2% मामलों में होता है। ऐसे रोगियों का पूर्वानुमान बहुत खराब होता है, और वे अधिक समय तक जीवित नहीं रहते हैं। एसीटीएच का एक्टोपिक स्राव क्लासिक कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों के रूप में भी प्रकट हो सकता है, जो निदान को बहुत जटिल करता है, खासकर जब से डॉक्टर के पास जाने के समय तक ये ट्यूमर हमेशा एक्स-रे परीक्षा में दिखाई नहीं देते हैं। पुरुषों में एक्टोपिक एसीटीएच स्राव का सिंड्रोम अधिक आम है। इसकी अधिकतम आवृत्ति 40-60 वर्ष की आयु में होती है।

प्राथमिक अधिवृक्क ट्यूमर

लगभग 10% मामलों में, कुशिंग सिंड्रोम प्राथमिक अधिवृक्क ट्यूमर के कारण होता है। इनमें से अधिकांश रोगियों में इन ग्रंथियों के सौम्य एडेनोमा होते हैं। अधिवृक्क कैंसर की घटना प्रति वर्ष प्रति मिलियन जनसंख्या पर लगभग 2 मामले हैं। इन ग्रंथियों के एडेनोमा और कैंसर दोनों ही महिलाओं में अधिक आम हैं। तथाकथित अधिवृक्क आकस्मिकता अक्सर कुशिंग सिंड्रोम के क्लासिक संकेतों के बिना स्वायत्त कोर्टिसोल स्राव के साथ होते हैं।

बच्चों में कुशिंग सिंड्रोम

कुशिंग सिंड्रोम बचपन और किशोरावस्था में अत्यंत दुर्लभ है। हालांकि, वयस्कों के विपरीत, अधिवृक्क कैंसर सबसे आम कारण (51%) है, जबकि एडेनोमा केवल 14% मामलों में होता है। ये ट्यूमर लड़कियों में अधिक आम हैं और अक्सर 1 से 8 साल की उम्र के बीच विकसित होते हैं। किशोरावस्था के दौरान, 35% मामले कुशिंग रोग के कारण होते हैं (जिसकी आवृत्ति लड़कियों और लड़कों में समान होती है)। निदान के समय, रोगियों की आयु आमतौर पर 10 वर्ष से अधिक होती है।

कुशिंग सिंड्रोम के कारण और रोगजनन

कुशिंग रोग

आधुनिक दृष्टिकोण के अनुसार, इसका प्राथमिक कारण पिट्यूटरी ग्रंथि के कॉर्टिकोट्रॉफ़िक एडेनोमा का अनायास विकसित होना है, ACTH का हाइपरसेरेटेशन जिसके द्वारा (और, तदनुसार, हाइपरकोर्टिसोलमिया) हाइपोथैलेमस की विशेषता अंतःस्रावी बदलाव और शिथिलता की ओर जाता है। दरअसल, पिट्यूटरी एडेनोमास का माइक्रोसर्जिकल स्नेह एचपीए सिस्टम की स्थिति को सामान्य करता है। इसके अलावा, आणविक अध्ययन लगभग सभी कॉर्टिकोट्रॉफ़िक एडेनोमा की मोनोक्लोनल प्रकृति का संकेत देते हैं।
दुर्लभ मामलों में, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, कुशिंग रोग का कारण एडेनोमा नहीं है, बल्कि पिट्यूटरी कॉर्टिकोट्रॉफ़्स का हाइपरप्लासिया है, जो एक सौम्य हाइपोथैलेमिक गैंग्लियोसाइटोमा द्वारा अत्यधिक सीआरएच स्राव का परिणाम हो सकता है।

ACTH और CRH के अस्थानिक स्राव के सिंड्रोम

गैर-पिट्यूटरी ट्यूमर कभी-कभी जैविक रूप से सक्रिय ACTH और संबंधित पेप्टाइड्स rPLPH और β-एंडोर्फिन को संश्लेषित और स्रावित करते हैं। ACTH के निष्क्रिय अंश भी स्रावित होते हैं। ACTH स्रावित करने वाले ट्यूमर में, CRH का भी उत्पादन किया जा सकता है, लेकिन एक्टोपिक ACTH स्राव के रोगजनन में इसकी भूमिका स्पष्ट नहीं है। कुछ मामलों में, गैर-हाइपोफिसियल ट्यूमर द्वारा केवल सीआरएच का उत्पादन किया गया था।

एक्टोपिक एसीटीएच स्राव केवल कुछ ट्यूमर के लिए विशेषता है। आधे मामलों में, यह सिंड्रोम छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर से जुड़ा होता है। इस तरह के अन्य नियोप्लाज्म में फेफड़े और थाइमस के कार्सिनॉइड ट्यूमर, मेडुलरी थायरॉयड कैंसर, साथ ही फियोक्रोमोसाइटोमा और संबंधित ट्यूमर शामिल हैं। अन्य ट्यूमर द्वारा ACTH उत्पादन के दुर्लभ मामलों का भी वर्णन किया गया है।

अधिवृक्क ग्रंथियों के ट्यूमर

एडिनोमा और अधिवृक्क कैंसर जो ग्लूकोकार्टिकोइड्स का उत्पादन करते हैं, अनायास होते हैं। इन ट्यूमर द्वारा स्टेरॉयड के स्राव को हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम द्वारा नियंत्रित नहीं किया जाता है। दुर्लभ मामलों में, अधिवृक्क कैंसर क्रोनिक ACTH हाइपरसेरेटियन, कुशिंग रोग की विशेषता, गांठदार अधिवृक्क हाइपरप्लासिया या उनके जन्मजात हाइपरप्लासिया के साथ विकसित होता है।

कुशिंग सिंड्रोम का पैथोफिज़ियोलॉजी

कुशिंग रोग

कुशिंग रोग में, ACTH स्राव की सर्कैडियन लय और, तदनुसार, कोर्टिसोल बाधित होता है। पिट्यूटरी एडेनोमा (नकारात्मक प्रतिक्रिया के तंत्र द्वारा) एसीटीएच के स्राव पर ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का निरोधात्मक प्रभाव कमजोर हो जाता है, और इसलिए कोर्टिसोल के बढ़े हुए स्तर के बावजूद एसीटीएच हाइपरसेरेटियन बना रहता है। नतीजतन, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की एक पुरानी अधिकता बनती है। ACTH और कोर्टिसोल का एपिसोडिक स्राव प्लाज्मा स्तरों में उतार-चढ़ाव को निर्धारित करता है, जो कभी-कभी सामान्य हो सकता है। हालांकि, कुशिंग सिंड्रोम के निदान की पुष्टि मूत्र में मुक्त कोर्टिसोल के ऊंचे स्तर या देर रात के घंटों में ऊंचे सीरम या लार के स्तर से होती है। ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के स्राव में सामान्य वृद्धि कुशिंग सिंड्रोम की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों को निर्धारित करती है, लेकिन एसीटीएच और आर-एलपीएच का स्राव आमतौर पर हाइपरपिग्मेंटेशन का कारण बनने के लिए पर्याप्त नहीं बढ़ता है।

1. ACTH स्राव का उल्लंघन। ACTH के बढ़े हुए स्राव के बावजूद, तनाव के प्रति उसकी प्रतिक्रिया अनुपस्थित है। हाइपोग्लाइसीमिया या सर्जरी जैसे स्टिमुली एसीटीएच और कोर्टिसोल के स्राव को और नहीं बढ़ाते हैं। यह संभवतः सीआरएच के हाइपोथैलेमिक स्राव पर हाइपरकोर्टिसोलमिया के निरोधात्मक प्रभाव के कारण है। इस प्रकार, कुशिंग रोग में, ACTH स्राव हाइपोथैलेमस द्वारा नियंत्रित नहीं होता है।
2. अतिरिक्त कोर्टिसोल के प्रभाव। अतिरिक्त कोर्टिसोल न केवल पिट्यूटरी और हाइपोथैलेमस के कार्यों को रोकता है, एसीटीएच, टीएसएच, जीएच और गोनाडोट्रोपिन के स्राव को प्रभावित करता है, बल्कि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के सभी प्रणालीगत प्रभावों को भी निर्धारित करता है।
3. अतिरिक्त एण्ड्रोजन। कुशिंग रोग में, एड्रेनल एण्ड्रोजन का स्राव ACTH और कोर्टिसोल के स्राव के समानांतर बढ़ता है। प्लाज्मा में DHEA, DHEA सल्फेट और androstenedione की सामग्री बढ़ जाती है, और टेस्टोस्टेरोन और डायहाइड्रोटेस्टोस्टेरोन में उनका परिधीय रूपांतरण महिलाओं में हिर्सुटिज़्म, मुँहासे और एमेनोरिया का कारण बनता है। पुरुषों में, कोर्टिसोल की अधिकता से एलएच स्राव के निषेध के कारण, अंडकोष द्वारा टेस्टोस्टेरोन का उत्पादन कम हो जाता है, जिससे कामेच्छा और नपुंसकता कमजोर हो जाती है। अधिवृक्क एण्ड्रोजन का बढ़ा हुआ स्राव सेक्स ग्रंथियों द्वारा टेस्टोस्टेरोन स्राव में कमी की भरपाई नहीं करता है।

एक्टोपिक एसीटीएच स्राव सिंड्रोम में, प्लाज्मा एसीटीएच और कोर्टिसोल का स्तर आमतौर पर कुशिंग रोग की तुलना में अधिक होता है। इन मामलों में एसीटीएच का स्राव अव्यवस्थित रूप से होता है और नकारात्मक प्रतिक्रिया तंत्र के माध्यम से कोर्टिसोल द्वारा दबाया नहीं जाता है। इसलिए, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की औषधीय खुराक प्लाज्मा ACTH और कोर्टिसोल के स्तर को कम नहीं करती है।

कोर्टिसोल, अधिवृक्क एण्ड्रोजन और डीओसी के स्राव की सामग्री और दर में उल्लेखनीय वृद्धि के बावजूद, कुशिंग सिंड्रोम की विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर अनुपस्थित होती हैं। यह संभवतः हाइपरकोर्टिसोलमिया, एनोरेक्सिया और एक घातक ट्यूमर के अन्य लक्षणों के तेजी से विकास के कारण है। दूसरी ओर, अक्सर मिनरलोकॉर्टिकोइड्स (धमनी उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया) की अधिकता के संकेत होते हैं, जो डीओके के बढ़े हुए स्राव और कोर्टिसोल के मिनरलोकॉर्टिकॉइड प्रभावों के कारण होता है। एक्टोपिक सीआरएच स्राव के साथ, पिट्यूटरी कॉर्टिकोट्रॉफ़िक कोशिकाएं हाइपरप्लासिया से गुजरती हैं, और एसीटीएच स्राव कोर्टिसोल द्वारा नकारात्मक प्रतिक्रिया तंत्र के माध्यम से दबाया नहीं जाता है।

अधिवृक्क ग्रंथियों के ट्यूमर

1. स्वायत्त स्राव।सौम्य और घातक अधिवृक्क ट्यूमर स्वायत्त रूप से कोर्टिसोल का स्राव करते हैं। प्लाज्मा में ACTH की सांद्रता कम हो जाती है, जिससे दूसरे अधिवृक्क प्रांतस्था का शोष होता है। कोर्टिसोल को बेतरतीब ढंग से स्रावित किया जाता है, और हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम (डेक्सामेथासोन और मेटिरापोन) को प्रभावित करने वाले एजेंटों की औषधीय खुराक, एक नियम के रूप में, इसके प्लाज्मा स्तर को नहीं बदलते हैं।
2. अधिवृक्क ग्रंथियां।कुशिंग सिंड्रोम में, एक अधिवृक्क ग्रंथ्यर्बुद के कारण, केवल ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की अधिकता के संकेत हैं, क्योंकि ऐसे एडेनोमा केवल कोर्टिसोल का स्राव करते हैं। इसलिए, एण्ड्रोजन या मिनरलोकोर्टिकोइड्स की अधिकता की अभिव्यक्तियाँ एडेनोमा नहीं, बल्कि अधिवृक्क प्रांतस्था के कैंसर का संकेत देती हैं।
3. अधिवृक्क कैंसर।अधिवृक्क कैंसर आमतौर पर बड़ी मात्रा में विभिन्न स्टेरॉयड हार्मोन और उनके अग्रदूतों का स्राव करते हैं। कोर्टिसोल और एण्ड्रोजन का अत्यधिक स्राव सबसे अधिक बार देखा जाता है। 11-डीऑक्सीकोर्टिसोल, डीओके, एल्डोस्टेरोन और एस्ट्रोजेन का उत्पादन भी अक्सर बढ़ जाता है। प्लाज्मा कोर्टिसोल और मूत्र मुक्त कोर्टिसोल का स्तर अक्सर एण्ड्रोजन के स्तर से कम ऊंचा होता है। इस प्रकार, अधिवृक्क कैंसर में, कोर्टिसोल की अधिकता आमतौर पर डीएचईए, डीएचईए सल्फेट और टेस्टोस्टेरोन के प्लाज्मा सांद्रता में वृद्धि के साथ होती है। हाइपरकोर्टिसोलमिया की गंभीर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ तेजी से आगे बढ़ती हैं। महिलाओं में, एण्ड्रोजन (विषाणुकरण) की अधिकता के लक्षण स्पष्ट होते हैं। धमनी उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया आमतौर पर कोर्टिसोल के मिनरलोकॉर्टिकॉइड प्रभाव के कारण होते हैं और, शायद ही कभी, डीओके और एल्डोस्टेरोन के हाइपरसेरेटियन द्वारा।

कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण और संकेत

1. मोटापा... वजन बढ़ना कुशिंग सिंड्रोम का सबसे आम और आमतौर पर प्रारंभिक लक्षण है। क्लासिक अभिव्यक्ति केंद्रीय मोटापा है, जो चेहरे, गर्दन और पेट पर वसा जमा होने की विशेषता है, जबकि हाथ और पैर अपेक्षाकृत पतले रहते हैं। जिस तरह अक्सर (विशेषकर बच्चों में) सामान्य मोटापा होता है (केंद्रीय मोटापे की प्रबलता के साथ)। विशिष्ट लक्षण, "चाँद का चेहरा", 75% मामलों में होता है; अधिकांश रोगियों में चेहरे का ढेर होता है। गर्दन पर वसा जमा विशेष रूप से सुप्राक्लेविकुलर क्षेत्र में और सिर के पीछे ("गोजातीय कूबड़") में स्पष्ट होता है। मोटापा केवल बहुत कम मामलों में अनुपस्थित होता है, लेकिन ऐसे रोगियों में आमतौर पर वसा का केंद्रीय पुनर्वितरण होता है और चेहरे की एक विशेषता होती है।
2. त्वचा में परिवर्तन।त्वचा में परिवर्तन बहुत आम हैं, और उनकी उपस्थिति अतिरिक्त कोर्टिसोल स्राव का सुझाव देती है। एपिडर्मिस और नीचे संयोजी ऊतक के शोष से त्वचा पतली हो जाती है, जो "पारदर्शी" हो जाती है, और चेहरे का फुफ्फुस। लगभग 40% मामलों में, हल्का रक्तस्राव होता है, जिसके परिणामस्वरूप न्यूनतम आघात के साथ भी चोट लग जाती है। 50% मामलों में, लाल या बैंगनी रंग की खिंचाव धारियां (स्ट्राई) होती हैं, लेकिन 40 से अधिक रोगियों में वे अत्यंत दुर्लभ हैं। संयोजी ऊतक शोष के कारण, स्ट्राई आसपास की त्वचा के स्तर से नीचे स्थित होते हैं और, एक नियम के रूप में , गर्भावस्था के दौरान या तेजी से वजन बढ़ने के दौरान व्यापक (0.5-2 सेमी तक) गुलाबी रंग की धारियां होती हैं। ज्यादातर वे पेट पर स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन कभी-कभी छाती, जांघों, नितंबों और बगल पर। पुष्ठीय मुँहासे हाइपरएंड्रोजेनिज्म से जुड़े होते हैं, जबकि पैपुलर मुँहासे अतिरिक्त ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की अधिक विशेषता होती है। छोटे घाव और खरोंच धीरे-धीरे ठीक हो जाते हैं; कभी-कभी सर्जिकल टांके का विचलन होता है। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली अक्सर फंगल संक्रमण से प्रभावित होते हैं, जिनमें पिट्रियासिस वर्सिकलर, ऑनिकोमाइकोसिस और कैंडिडल स्टामाटाइटिस शामिल हैं। कुशिंग रोग या अधिवृक्क ट्यूमर के साथ त्वचा का हाइपरपिग्मेंटेशन एक्टोपिक एसीटीएच स्राव सिंड्रोम की तुलना में बहुत कम आम है।
3. अतिरोमता... कुशिंग सिंड्रोम वाली लगभग 80% महिलाओं में अधिवृक्क एण्ड्रोजन के हाइपरसेरेटेशन के कारण हिर्सुटिज़्म होता है। चेहरे पर बालों का बढ़ना सबसे आम है, लेकिन पेट, छाती और कंधों पर भी बालों का बढ़ना बढ़ सकता है। हिर्सुटिज़्म आमतौर पर मुँहासे और seborrhea के साथ होता है। विरलीकरण दुर्लभ है, केवल अधिवृक्क कैंसर के मामलों को छोड़कर, जिसमें यह लगभग 20% रोगियों में होता है।
4. धमनी का उच्च रक्तचाप।उच्च रक्तचाप सहज कुशिंग सिंड्रोम का एक क्लासिक लक्षण है। उच्च रक्तचाप 75% मामलों में दर्ज किया गया है, और 50% से अधिक रोगियों में डायस्टोलिक दबाव 100 मिमी एचजी से अधिक है। कला। धमनी उच्च रक्तचाप और इसकी जटिलताएं काफी हद तक ऐसे रोगियों की रुग्णता और मृत्यु दर निर्धारित करती हैं।
5. सेक्स ग्रंथियों की शिथिलता,एण्ड्रोजन (महिलाओं में) और कोर्टिसोल (पुरुषों में और कुछ हद तक, महिलाओं में) के बढ़े हुए स्राव के कारण बहुत बार होता है। लगभग 75% महिलाओं में एमेनोरिया और बांझपन होता है। पुरुषों में, कामेच्छा अक्सर खराब हो जाती है, और कुछ लोगों को शरीर के बालों के झड़ने और अंडकोष के नरम होने का अनुभव होता है।
6. मानसिक विकार।अधिकांश रोगियों में मनोवैज्ञानिक परिवर्तन देखे जाते हैं। हल्के मामलों में, भावनात्मक अस्थिरता और बढ़ी हुई चिड़चिड़ापन देखी जाती है। चिंता, अवसाद, बिगड़ा हुआ ध्यान और स्मृति भी संभव है। कई रोगियों में उत्साह होता है और कभी-कभी उन्मत्त व्यवहार प्रकट होता है। नींद की गड़बड़ी आम है, जो अनिद्रा या जल्दी जागने से प्रकट होती है। बहुत कम आम हैं गंभीर अवसाद, भ्रम और मतिभ्रम के साथ मनोविकृति, और व्यामोह। कुछ रोगी आत्मघाती प्रयास करते हैं। मस्तिष्क की मात्रा घट सकती है; हाइपरकोर्टिसोलमिया का सुधार इसे पुनर्स्थापित करता है (कम से कम आंशिक रूप से)।
7. मांसपेशी में कमज़ोरी।यह लक्षण लगभग 60% रोगियों में होता है। समीपस्थ मांसपेशी समूह अधिक बार प्रभावित होते हैं, विशेष रूप से पैर की मांसपेशियां। हाइपरकोर्टिसोलमिया दुबला शरीर द्रव्यमान और कुल शरीर प्रोटीन में कमी के साथ जुड़ा हुआ है।
8. ऑस्टियोपोरोसिस... ग्लूकोकार्टिकोइड्स का कंकाल पर एक स्पष्ट प्रभाव पड़ता है, और ऑस्टियोपीनिया और ऑस्टियोपोरोसिस कुशिंग सिंड्रोम में आम हैं। पैरों, पसलियों और कशेरुकाओं की हड्डियों के फ्रैक्चर अक्सर होते हैं। पीठ दर्द पहली शिकायत है। 15-20% रोगियों में कशेरुकाओं के संपीड़न फ्रैक्चर का रेडियोग्राफिक रूप से पता लगाया जाता है। किसी भी युवा या मध्यम आयु वर्ग के व्यक्ति में अस्पष्टीकृत ऑस्टियोपीनिया, यहां तक ​​कि अतिरिक्त कोर्टिसोल के अन्य लक्षणों की अनुपस्थिति में, अधिवृक्क स्वास्थ्य का आकलन करने का एक कारण होना चाहिए। हालांकि बहिर्जात ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के प्रशासन के साथ सड़न रोकनेवाला हड्डी परिगलन देखा गया था, यह अंतर्जात हाइपरकोर्टिसोलमिया के लिए विशिष्ट नहीं है। यह संभव है कि ऐसा परिगलन उस अंतर्निहित बीमारी से जुड़ा हो जिसके लिए ग्लूकोकार्टिकोइड्स निर्धारित किए गए थे।
9. यूरोलिथियासिस रोग।कुशिंग सिंड्रोम वाले लगभग 15% रोगियों में यूरोलिथियासिस होता है, जो ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के हाइपरकैल्स्यूरिक प्रभाव के परिणामस्वरूप विकसित होता है। कभी-कभी गुर्दे का दर्द मदद मांगने का कारण होता है।
10. प्यास और पॉल्यूरिया।हाइपरग्लेसेमिया शायद ही कभी पॉल्यूरिया का कारण होता है। अधिक बार यह एडीएच के स्राव पर ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के निरोधात्मक प्रभाव और कोर्टिसोल की सीधी क्रिया के कारण होता है, जो मुक्त पानी की निकासी को बढ़ाता है।

प्रयोगशाला डेटा

नियमित प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणाम यहां वर्णित हैं। निदान अनुभाग में विशेष नैदानिक ​​परीक्षणों पर चर्चा की गई है।

हीमोग्लोबिन स्तर, हेमटोक्रिट और लाल रक्त कोशिका की गिनती आमतौर पर सामान्य की ऊपरी सीमा पर होती है; दुर्लभ मामलों में, पॉलीसिथेमिया पाया जाता है। ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या आदर्श से भिन्न नहीं होती है, लेकिन लिम्फोसाइटों की सापेक्ष और पूर्ण संख्या आमतौर पर कम हो जाती है। ईोसिनोफिल की संख्या भी कम हो जाती है; अधिकांश रोगियों में यह 100 / μL से कम है। कुशिंग की बीमारी के साथ, दुर्लभ अपवादों के साथ सीरम इलेक्ट्रोलाइट सामग्री नहीं बदलती है, लेकिन स्टेरॉयड स्राव में तेज वृद्धि के साथ (जैसा कि एक्टोपिक एसीटीएच स्राव सिंड्रोम या एड्रेनल कैंसर के लिए विशिष्ट है), हाइपोकैलेमिक अल्कालोसिस हो सकता है।

फास्टिंग हाइपरग्लेसेमिया या स्पष्ट मधुमेह केवल 10-15% रोगियों में होता है; अधिक बार पोस्टप्रांडियल हाइपरग्लाइसेमिया होता है। ज्यादातर मामलों में, माध्यमिक हाइपरिन्सुलिनमिया और बिगड़ा हुआ ग्लूकोज सहिष्णुता पाया जाता है।

सीरम कैल्शियम सामान्य है, जबकि फास्फोरस थोड़ा कम है। 40% मामलों में Hypercalciuria नोट किया जाता है।

एक्स-रे

सादा एक्स-रे अक्सर उच्च रक्तचाप या एथेरोस्क्लेरोसिस के कारण कार्डियोमेगाली और वसा जमा होने के कारण मीडियास्टिनल फैलाव को प्रकट करते हैं। कशेरुकाओं के संपीड़न फ्रैक्चर, पसलियों के फ्रैक्चर और गुर्दे की पथरी भी पाई जा सकती है।

विद्युतहृद्लेख

ईसीजी पर, धमनी उच्च रक्तचाप, इस्किमिया और इलेक्ट्रोलाइट शिफ्ट से जुड़े परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है।

कुशिंग सिंड्रोम के कारणों को इंगित करने वाले संकेत

कुशिंग रोग

कुशिंग की बीमारी एक विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर की विशेषता है: महिलाओं में उच्च प्रसार, 20 और 40 की उम्र के बीच शुरुआत, और धीमी प्रगति। हाइपरपिग्मेंटेशन और हाइपोकैलेमिक अल्कलोसिस दुर्लभ हैं। एण्ड्रोजन की अधिकता के लक्षणों में मुँहासे और हिर्सुटिज़्म शामिल हैं। कोर्टिसोल और अधिवृक्क एण्ड्रोजन का स्राव केवल मध्यम रूप से ऊंचा होता है।

एक्टोपिक एसीटीएच स्राव सिंड्रोम (कैंसर)

यह सिंड्रोम मुख्य रूप से पुरुषों में होता है और विशेष रूप से 40 और 60 की उम्र के बीच आम है। हाइपरकोर्टिसोलमिया की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर मांसपेशियों की कमजोरी, धमनी उच्च रक्तचाप और बिगड़ा हुआ ग्लूकोज सहिष्णुता तक सीमित होती हैं। अक्सर प्राथमिक ट्यूमर के लक्षण होते हैं। हाइपरपिग्मेंटेशन, हाइपोकैलिमिया, अल्कलोसिस, वजन कम होना और एनीमिया आम हैं। हाइपरकोर्टिसोलमिया तेजी से विकसित होता है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स, एण्ड्रोजन और डीओसी के प्लाज्मा स्तर आमतौर पर समान और महत्वपूर्ण रूप से ऊंचे होते हैं।

एक्टोपिक एसीटीएच स्राव का सिंड्रोम (सौम्य ट्यूमर)

अधिक "सौम्य" प्रक्रियाओं (विशेष रूप से ब्रोन्कियल कार्सिनॉइड) के कारण एक्टोपिक एसीटीएच स्राव सिंड्रोम वाले रोगियों की एक छोटी संख्या में, कुशिंग सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षण अधिक धीरे-धीरे आगे बढ़ते हैं। ऐसे मामलों को पिट्यूटरी एडेनोमा के कारण कुशिंग रोग से अलग करना मुश्किल होता है, और प्राथमिक ट्यूमर का पता लगाना हमेशा संभव नहीं होता है। हाइपरपिग्मेंटेशन, हाइपोकैलेमिक अल्कलोसिस और एनीमिया की घटना परिवर्तनशील है। अतिरिक्त नैदानिक ​​कठिनाइयाँ इस तथ्य से जुड़ी हैं कि कई रोगियों में ACTH और स्टेरॉयड की गतिशीलता विशिष्ट कुशिंग रोग से अप्रभेद्य है।

अधिवृक्क ग्रंथ्यर्बुद

अधिवृक्क एडेनोमा के साथ नैदानिक ​​​​तस्वीर आमतौर पर केवल ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की अधिकता के संकेतों तक सीमित होती है। कोई एंड्रोजेनिक प्रभाव नहीं हैं (जैसे कि हिर्सुटिज़्म)। रोग धीरे-धीरे शुरू होता है, और हाइपरकोर्टिसोलमिया हल्के से मध्यम होता है। प्लाज्मा एण्ड्रोजन का स्तर आम तौर पर थोड़ा कम होता है।

अधिवृक्क कैंसर

अधिवृक्क कैंसर एक तीव्र शुरुआत और अतिरिक्त ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, एण्ड्रोजन, और मिनरलोकोर्टिकोइड्स के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में तेजी से वृद्धि की विशेषता है। प्लाज्मा कोर्टिसोल और एण्ड्रोजन का स्तर नाटकीय रूप से बढ़ जाता है। हाइपोकैलिमिया अक्सर पाया जाता है। मरीजों को पेट में दर्द की शिकायत होती है, पैल्पेशन से वॉल्यूमेट्रिक संरचनाओं का पता चलता है, और अक्सर यकृत और फेफड़ों में पहले से ही मेटास्टेस होते हैं।

कुशिंग सिंड्रोम का निदान

कुशिंग सिंड्रोम के संदेह की पुष्टि जैव रासायनिक अध्ययनों से होनी चाहिए। सबसे पहले, आपको अन्य स्थितियों को बाहर करना चाहिए जो समान लक्षण प्रकट करते हैं: कुछ दवाएं, शराब या मानसिक विकार लेना। ज्यादातर मामलों में, कुशिंग सिंड्रोम का जैव रासायनिक विभेदक निदान एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जा सकता है।

डेक्सामेथासोन दमन परीक्षण

1 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन के साथ एक रात भर का दमनात्मक परीक्षण संदिग्ध हाइपरकोर्टिसोलमिया वाले रोगियों की जांच करने का एक विश्वसनीय तरीका है। डेक्सामेथासोन 1 मिलीग्राम रात 11 बजे (सोने से पहले) दिया जाता है और अगली सुबह प्लाज्मा कोर्टिसोल का स्तर मापा जाता है। स्वस्थ लोगों में, यह स्तर 1.8 माइक्रोग्राम% (50 एनएमओएल / एल) से कम होना चाहिए। पहले, मानदंड 5 माइक्रोग्राम% से नीचे कोर्टिसोल का स्तर था, लेकिन परीक्षण के परिणाम अक्सर गलत नकारात्मक निकले। हल्के हाइपरकोर्टिसोलमिया और ग्लूकोकार्टिकोइड्स की कार्रवाई के लिए पिट्यूटरी ग्रंथि की अतिसंवेदनशीलता के साथ-साथ कोर्टिसोल के आवधिक रिलीज के साथ कुछ रोगियों में गलत नकारात्मक परिणाम देखे जाते हैं। यह परीक्षण केवल तभी किया जाता है जब कुशिंग सिंड्रोम का संदेह हो और मुक्त कोर्टिसोल के मूत्र उत्सर्जन को निर्धारित करके इसकी पुष्टि की जानी चाहिए। डेक्सामेथासोन (फ़िनाइटोइन, फेनोबार्बिटल, रिफैम्पिसिन) के चयापचय को तेज करने वाली दवाएं लेने वाले रोगियों में, इस परीक्षण के परिणाम गलत सकारात्मक हो सकते हैं। गुर्दे की विफलता, गंभीर अवसाद, साथ ही तनाव या गंभीर बीमारी के मामलों में भी गलत सकारात्मक परिणाम संभव हैं।

मूत्र में मुक्त कोर्टिसोल

एचपीएलसी या क्रोमैटोग्राफी-मास स्पेक्ट्रोस्कोपी का उपयोग करके दैनिक मूत्र में मुक्त कोर्टिसोल के स्तर का निर्धारण कुशिंग सिंड्रोम के निदान की पुष्टि करने का सबसे विश्वसनीय, सटीक और विशिष्ट तरीका है। अक्सर उपयोग की जाने वाली दवाएं निर्धारण परिणामों में हस्तक्षेप नहीं करती हैं। एक अपवाद कार्बामाज़ेपिन है, जो कोर्टिसोल के साथ समाप्त होता है और एचपीएलसी द्वारा इसके निर्धारण में हस्तक्षेप करता है। जब इस विधि द्वारा निर्धारित किया जाता है, तो दैनिक मूत्र में मुक्त कोर्टिसोल का स्तर आमतौर पर 50 माइक्रोग्राम (135 एनएमओएल) से कम होता है। मूत्र में मुक्त कोर्टिसोल के उत्सर्जन से, हाइपरकोर्टिसोलमिया वाले रोगियों को कुशिंग सिंड्रोम के बिना मोटे रोगियों से अलग किया जा सकता है। साधारण मोटापे के 5% से कम रोगियों में मूत्र में मुक्त कोर्टिसोल के स्तर में मामूली वृद्धि पाई जाती है।

स्राव की दैनिक लय

कोर्टिसोल स्राव के सर्कैडियन लय की कमी को कुशिंग सिंड्रोम का एक आवश्यक लक्षण माना जाता है। आम तौर पर, कोर्टिसोल को छिटपुट रूप से स्रावित किया जाता है, और इसके स्राव की सर्कैडियन लय ACTH के साथ मेल खाती है। आमतौर पर, उच्चतम कोर्टिसोल का स्तर सुबह के समय पाया जाता है; दिन के दौरान यह धीरे-धीरे कम हो जाता है, देर शाम को अपने निम्नतम बिंदु पर पहुंच जाता है। चूंकि प्लाज्मा में कोर्टिसोल की सांद्रता में व्यापक रूप से उतार-चढ़ाव होता है, यह कुशिंग सिंड्रोम में सामान्य हो सकता है। सर्कैडियन लय के उल्लंघन को साबित करना मुश्किल है। सुबह या शाम को एकल परिभाषाएँ बहुत जानकारीपूर्ण नहीं होती हैं। हालांकि, आधी रात को सीरम कोर्टिसोल का स्तर 7 μg% (193 nmol / L) से ऊपर होना कुशिंग सिंड्रोम के काफी विशिष्ट लक्षण हैं। चूंकि कोर्टिसोल मुक्त रूप में स्रावित होता है, इसलिए रात में लार में इसका पता लगाना आसान हो जाता है। जैसा कि हाल के अध्ययनों से पता चलता है, आधी रात को कुशिंक सिंड्रोम में लार में कोर्टिसोल की मात्रा आमतौर पर 0.1 μg% (2.8 nmol / L) से अधिक होती है।

निदान में कठिनाइयाँ

हल्के कुशिंग सिंड्रोम वाले रोगियों को शारीरिक हाइपरकोर्टिसोलमिया ("छद्म-कुशिंग") वाले स्वस्थ लोगों से अलग करना सबसे कठिन है। इन स्थितियों में मूड विकारों, शराब, और एनोरेक्सिया नर्वोसा और बुलिमिया नर्वोसा के अवसादग्रस्त चरण शामिल हैं। इन मामलों में, कुशिंग सिंड्रोम के जैव रासायनिक संकेत हो सकते हैं: मूत्र में मुक्त कोर्टिसोल के स्तर में वृद्धि, कोर्टिसोल स्राव की सर्कैडियन लय का उल्लंघन, और 1 के साथ रात भर के दमनात्मक परीक्षण के बाद इसके स्तर में कमी का अभाव। डेक्सामेथासोन की मिलीग्राम। इतिहास से कुछ नैदानिक ​​संकेत प्राप्त किए जा सकते हैं, लेकिन कुशिंग सिंड्रोम को "छद्म-कुशिंग" से अलग करने का सबसे विश्वसनीय तरीका डेक्सामेथासोन के साथ एक दमनात्मक परीक्षण है जिसके बाद सीआरएच की शुरूआत होती है। यह नया परीक्षण, जो उत्तेजना के साथ दमन को जोड़ता है, में कुशिंग सिंड्रोम के लिए अधिक नैदानिक ​​संवेदनशीलता और सटीकता है। डेक्सामेथासोन को हर 6 घंटे 8 बार 0.5 मिलीग्राम पर प्रशासित किया जाता है, और इसकी अंतिम खुराक लेने के 2 घंटे बाद, सीआरएच को 1 माइक्रोग्राम / किग्रा की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। कुशिंग सिंड्रोम वाले अधिकांश रोगियों में, सीआरएच प्रशासन के 15 मिनट बाद प्लाज्मा कोर्टिसोल एकाग्रता 1.4 माइक्रोग्राम% (38.6 एनएमओएल / एल) से अधिक हो जाती है।

विभेदक निदान

कुशिंग सिंड्रोम का विभेदक निदान आमतौर पर बहुत मुश्किल होता है और हमेशा एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के परामर्श की आवश्यकता होती है। इसके लिए, पिछले 10-15 वर्षों में विकसित कई विधियों का उपयोग किया जाता है, जिसमें ACTH के लिए विशिष्ट और संवेदनशील IRMA विधि, CRH के साथ एक उत्तेजना परीक्षण, निचले पेट्रोसाल साइनस (ICS) से रक्त का नमूना और पिट्यूटरी का MRI शामिल है। और अधिवृक्क ग्रंथियां।

प्लाज्मा ACTH

पहला कदम ACTH-निर्भर कुशिंग सिंड्रोम (एक पिट्यूटरी या गैर-पिट्यूटरी ट्यूमर के कारण होता है जो ACTH को स्रावित करता है) को ACTH-स्वतंत्र हाइपरकोर्टिसोलमिया से अलग करना है। सबसे विश्वसनीय तरीका IRMA विधि द्वारा प्लाज्मा ACTH स्तर निर्धारित करना है। अधिवृक्क ट्यूमर में, उनके स्वायत्त द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया और कृत्रिम कुशिंग सिंड्रोम, ACTH स्तर 5 pg / ml तक नहीं पहुंचता है और CRH के लिए खराब प्रतिक्रिया करता है [अधिकतम प्रतिक्रिया 10 pg / ml (2.2 pmol / l) से कम है]। ACTH को स्रावित करने वाले ट्यूमर में, इसका प्लाज्मा स्तर आमतौर पर 10 pg / ml और अक्सर 52 pg / ml (11.5 pmol / l) से अधिक होता है। ACTH पर निर्भर कुशिंग सिंड्रोम के विभेदक निदान में मुख्य कठिनाई ACTH हाइपरसेरेटियन के स्रोत की व्याख्या से जुड़ी है। इन रोगियों में से अधिकांश (90%) को पिट्यूटरी ट्यूमर है। यद्यपि प्लाज्मा ACTH का स्तर आमतौर पर एक्टोपिक स्राव के दौरान पिट्यूटरी ट्यूमर द्वारा स्रावित होने की तुलना में अधिक होता है, ये दरें काफी हद तक ओवरलैप होती हैं। एक्टोपिक एसीटीएच स्राव के कई मामलों में, निदान के समय ट्यूमर गुप्त रहता है और कुशिंग सिंड्रोम के निदान के बाद कई वर्षों तक चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं हो सकता है। सीआरएच के लिए बढ़ी हुई एसीटीएच प्रतिक्रिया एक्टोपिक एसीटीएच स्राव सिंड्रोम की तुलना में पिट्यूटरी कुशिंग सिंड्रोम में अधिक आम है, लेकिन सीआरएच परीक्षण अवर पेट्रोसाल साइनस से रक्त की गणना की तुलना में बहुत कम संवेदनशील है।

पिट्यूटरी ग्रंथि का एमआरआई

ACTH पर निर्भर कुशिंग सिंड्रोम में, गैडोलीनियम वृद्धि के साथ पिट्यूटरी ग्रंथि के MRI से 50-60% रोगियों में एडेनोमा का पता चलता है। हाइपरकोर्टिसोलमिया के शास्त्रीय नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों वाले रोगियों में, पिट्यूटरी एसीटीएच पर निर्भर, और एमआरआई पर पिट्यूटरी ग्रंथि में स्पष्ट परिवर्तन, कुशिंग रोग के निदान की संभावना 98-99% है। हालांकि, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि 20 से 50 वर्ष की आयु के लगभग 10% लोगों में, एमआरआई पर पिट्यूटरी इंसिडेंटलोमा पाए जाते हैं। इसलिए, एक्टोपिक एसीटीएच स्राव सिंड्रोम वाले कुछ रोगियों में पिट्यूटरी ट्यूमर के लक्षणों का पता लगाया जा सकता है।

डेक्सामेथासोन उच्च खुराक दमनात्मक परीक्षण

कुशिंग सिंड्रोम के विभेदक निदान के उद्देश्य से यह परीक्षण लंबे समय से किया जाता रहा है। हालांकि, इसकी नैदानिक ​​सटीकता केवल 70-80% है, जो पिट्यूटरी एडेनोमा (औसतन 90%) के साथ कुशिंग रोग की वास्तविक घटनाओं से काफी कम है। इसलिए, इसका शायद ही उपयोग किया जाना चाहिए।

निचले पथरी साइनस से रक्त

यदि एमआरआई पिट्यूटरी एडेनोमा का पता लगाने में विफल रहता है, तो पिट्यूटरी एडेनोमा पर निर्भर एसीटीएच हाइपरसेरेटियन, जो कि अन्य ट्यूमर पर निर्भर करता है, को सीआरएच परीक्षण की पृष्ठभूमि के खिलाफ एनसीसी के द्विपक्षीय कैथीटेराइजेशन द्वारा अलग किया जा सकता है। पिट्यूटरी ग्रंथि के पूर्वकाल लोब से बहने वाला रक्त कैवर्नस साइनस में प्रवेश करता है, और फिर एनसीसी में और आगे गले की नस के बल्ब में प्रवेश करता है। सीआरएच उत्तेजना से पहले और बाद में एनसीसी और परिधीय रक्त से रक्त में एसीटीएच का एक साथ निर्धारण विश्वसनीय रूप से एसीटीएच-स्रावित पिट्यूटरी ट्यूमर की उपस्थिति या अनुपस्थिति की पुष्टि करता है। पहले मामले में, सीआरएच प्रशासन के बाद एनसीएस और परिधीय रक्त में एसीटीएच के स्तर का अनुपात 2.0 से अधिक होना चाहिए; यदि यह 1.8 से कम है, तो एक्टोपिक एसीटीएच स्राव के सिंड्रोम का निदान किया जाता है। दो एनसीसी के रक्त में एसीटीएच के स्तर में अंतर सर्जरी से पहले पिट्यूटरी ट्यूमर के स्थानीयकरण को स्थापित करने में मदद करता है, हालांकि यह हमेशा संभव नहीं होता है।

एनसीसी से द्विपक्षीय रक्त के नमूने के लिए एक उच्च योग्य रेडियोलॉजिस्ट की आवश्यकता होती है। हालांकि, अनुभवी हाथों में, इस दृष्टिकोण की नैदानिक ​​​​सटीकता 100% तक पहुंच जाती है।

गैर-पिट्यूटरी ट्यूमर स्रावित करने वाला ACTH

यदि एनसीएस से रक्त में एसीटीएच निर्धारित करने के परिणाम एक गैर-पिट्यूटरी एसीटीएच-स्रावित ट्यूमर की उपस्थिति का संकेत देते हैं, तो इसके स्थानीयकरण का पता लगाना आवश्यक है। इनमें से ज्यादातर ट्यूमर छाती की दीवार में स्थित होते हैं। सीटी की तुलना में अधिक बार, छाती के एमआरआई पर ऐसे नियोप्लाज्म (आमतौर पर ब्रोंची के छोटे कार्सिनॉइड ट्यूमर) पाए जाते हैं। दुर्भाग्य से, लेबल किए गए सोमैटोस्टैटिन एनालॉग (ऑक्टेरोटाइड एसीटेट स्किन्टिग्राफी) का उपयोग हमेशा ऐसे ट्यूमर के स्थानीयकरण की अनुमति नहीं देता है।

अधिवृक्क ट्यूमर का इमेजिंग

अधिवृक्क ग्रंथियों में रोग प्रक्रिया की पहचान करने के लिए, सीटी या एमआरआई किया जाता है। इन विधियों का उपयोग मुख्य रूप से ACTH-स्वतंत्र कुशिंग सिंड्रोम में अधिवृक्क ट्यूमर के स्थानीयकरण को निर्धारित करने के लिए किया जाता है। अधिकांश एडिनोमा व्यास में 2 सेमी से बड़े होते हैं, जबकि कैंसर आमतौर पर बहुत छोटे होते हैं।

कुशिंग सिंड्रोम के लिए उपचार

कुशिंग रोग

कुशिंग रोग के उपचार का लक्ष्य पिट्यूटरी एडेनोमा को हटाना या नष्ट करना है ताकि हार्मोनल कमियों को पैदा किए बिना अधिवृक्क प्रांतस्था हार्मोन के हाइपरसेरेटेशन को समाप्त किया जा सके, जिसके लिए निरंतर प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता होगी।

पिट्यूटरी एडेनोमा पर संभावित प्रभावों में वर्तमान में माइक्रोसर्जिकल हटाने, विकिरण चिकित्सा के विभिन्न रूप और एसीटीएच स्राव का दवा दमन शामिल है। हाइपरकोर्टिसोलेमिया जैसे (सर्जिकल या फार्माकोलॉजिकल एड्रेनालेक्टॉमी) के उद्देश्य से प्रभाव कम बार उपयोग किया जाता है।

अस्थानिक ACTH स्राव का सिंड्रोम

इस सिंड्रोम का एक पूर्ण इलाज आमतौर पर केवल अपेक्षाकृत "सौम्य" ट्यूमर (जैसे ब्रोंची और थाइमस या फियोक्रोमोसाइटोमा के कार्सिनॉयड) के साथ प्राप्त किया जा सकता है। विशेष रूप से कठिन मामले घातक मेटास्टेटिक ट्यूमर में गंभीर हाइपरकोर्टिकोसोलिमिया से जुड़े होते हैं।

गंभीर हाइपोकैलिमिया में पोटेशियम और स्पिरोनोलैक्टोन की बड़ी खुराक के प्रतिस्थापन की आवश्यकता होती है, जो मिनरलोकॉर्टिकॉइड प्रभाव को अवरुद्ध करता है।

स्टेरॉयड हार्मोन (केटोकोनाज़ोल, मेटिरापोन और एमिनोग्लुटेथिमाइड) के संश्लेषण को अवरुद्ध करने वाली दवाओं का भी उपयोग किया जाता है, लेकिन परिणामी हाइपोकॉर्टिसिज्म में आमतौर पर स्टेरॉयड रिप्लेसमेंट थेरेपी की आवश्यकता होती है। 400-800 मिलीग्राम (विभाजित) की दैनिक खुराक में केटोकोनाज़ोल आमतौर पर रोगियों द्वारा अच्छी तरह से सहन किया जाता है।

मिटोटेन का उपयोग कम बार किया जाता है क्योंकि यह अधिक धीरे-धीरे कार्य करता है और गंभीर प्रतिकूल प्रतिक्रिया का कारण बनता है। मिटोटन को अक्सर कई हफ्तों तक प्रशासित करना पड़ता है।

हाइपरकोर्टिसोलमिया को ठीक करने की असंभवता के मामलों में, द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टॉमी किया जाता है।

अधिवृक्क ग्रंथियों के ट्यूमर

1. एडेनोमास... ऐसे मामलों में एकतरफा एड्रेनालेक्टॉमी उत्कृष्ट परिणाम देता है। सौम्य या छोटे अधिवृक्क ट्यूमर के लिए, एक लेप्रोस्कोपिक दृष्टिकोण का उपयोग किया जाता है, जो अस्पताल में भर्ती होने की अवधि को काफी कम कर देता है। चूंकि कोर्टिसोल का लंबे समय तक हाइपरसेरेटेशन हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम और दूसरी एड्रेनल ग्रंथि के कार्य को रोकता है, सर्जरी के तुरंत बाद ऐसे रोगियों में एड्रेनल अपर्याप्तता विकसित होती है, जिसके लिए अस्थायी ग्लुकोकोर्टिकोइड प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता होती है।
2. अधिवृक्क कैंसर।अधिवृक्क कैंसर के रोगियों के उपचार के परिणाम बहुत खराब हैं, क्योंकि निदान के समय तक अक्सर पहले से ही मेटास्टेस होते हैं (आमतौर पर रेट्रोपरिटोनियल स्पेस, यकृत और फेफड़ों में)। ए) सर्जिकल उपचार। सर्जरी शायद ही कभी पूर्ण इलाज की ओर ले जाती है, लेकिन ट्यूमर का उच्छेदन, इसके द्रव्यमान को कम करके, स्टेरॉयड के स्राव को कम करता है। तत्काल पश्चात की अवधि में बिना रुके स्टेरॉयड स्राव का संरक्षण ट्यूमर के अपूर्ण निष्कासन या इसके मेटास्टेस की उपस्थिति को इंगित करता है। बी) दवा उपचार। विकल्प मिटोटेन है। यह 6-12 ग्राम (3-4 प्रवेश) की दैनिक खुराक में अंदर निर्धारित है। लगभग 80% रोगियों में, ये खुराक साइड इफेक्ट (दस्त, मतली और उल्टी, अवसाद, उनींदापन) से जुड़ी होती हैं। स्टेरॉयड के स्राव में कमी लगभग 70% रोगियों में प्राप्त की जा सकती है, लेकिन ट्यूमर का आकार केवल 35% मामलों में ही घटता है। यदि माइटोटेन अप्रभावी है, तो केटोकोनाज़ोल, मेटिरापोन या एमिनोग्लुटेथिमाइड (अकेले या संयोजन में) का उपयोग करें। अधिवृक्क कैंसर के लिए विकिरण और पारंपरिक कीमोथेरेपी अप्रभावी हैं।

गांठदार अधिवृक्क हाइपरप्लासिया

अधिवृक्क ग्रंथियों के ACTH-निर्भर मैक्रोनोडुलर हाइपरप्लासिया के मामलों में, शास्त्रीय कुशिंग रोग के समान उपचार किया जाता है। एसीटीएच-स्वतंत्र हाइपरप्लासिया के साथ (जैसे कि सूक्ष्म और मैक्रोनोडुलर हाइपरप्लासिया के कुछ मामलों में), द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टोमी का संकेत दिया जाता है।

कुशिंग सिंड्रोम रोग का निदान

कुशिंग सिंड्रोम

उपचार के अभाव में, ACTH-स्रावित गैर-पिट्यूटरी ट्यूमर और अधिवृक्क कैंसर अनिवार्य रूप से रोगियों की मृत्यु का कारण बनते हैं। कई मामलों में, मृत्यु का कारण लगातार हाइपरकोर्टिसोलमिया और इसकी जटिलताएं (धमनी उच्च रक्तचाप, दिल का दौरा, स्ट्रोक, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म और संक्रमण) है। पुरानी टिप्पणियों के अनुसार, बीमारी की शुरुआत के 5 साल के भीतर 50% रोगियों की मृत्यु हो जाती है।

कुशिंग रोग

आधुनिक माइक्रोसर्जिकल तरीके और भारी कणों के साथ पिट्यूटरी ग्रंथि के विकिरण से रोगियों के विशाल बहुमत के उपचार में सफलता प्राप्त करना और सर्जिकल मृत्यु दर और द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टोमी से जुड़ी रुग्णता को बाहर करना संभव हो जाता है। ये मरीज अब पहले की तुलना में अधिक समय तक जीवित रहते हैं। फिर भी, रोगियों की जीवन प्रत्याशा अभी भी इसी उम्र के स्वस्थ व्यक्तियों की तुलना में कम है। मृत्यु का कारण आमतौर पर हृदय संबंधी विकार होते हैं। इसके अलावा, रोगियों के जीवन की गुणवत्ता कम हो जाती है, खासकर मनोवैज्ञानिक परिवर्तनों के संबंध में। पिट्यूटरी ग्रंथि के बड़े ट्यूमर के लिए रोग का निदान काफी खराब है। मृत्यु का कारण आसन्न मस्तिष्क संरचनाओं में ट्यूमर का आक्रमण या लगातार हाइपरकोर्टिसोलमिया हो सकता है।

अधिवृक्क ग्रंथियों के ट्यूमर

एड्रेनल एडेनोमास के लिए रोग का निदान अच्छा है, लेकिन कैंसर के लिए यह लगभग हमेशा खराब होता है, और लक्षणों की शुरुआत से रोगियों की औसत जीवित रहने की दर लगभग 4 वर्ष है।

अस्थानिक ACTH स्राव का सिंड्रोम

इन मामलों में, रोग का निदान भी खराब है। अक्सर, रोगियों की जीवन प्रत्याशा हफ्तों या दिनों तक सीमित होती है। कुछ लोगों को ट्यूमर के उच्छेदन या कीमोथेरेपी से मदद मिल सकती है। सौम्य ट्यूमर द्वारा अस्थानिक ACTH स्राव के साथ, रोग का निदान बेहतर है।

इटेनको-कुशिंग रोग (साथ ही सिंड्रोम) या तो हार्मोनल दवाओं के साथ लंबे समय तक और लगातार उपचार के परिणामस्वरूप विकसित होता है, या शरीर में कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के बढ़े हुए संश्लेषण की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। इस संबंध में, एक निश्चित लक्षण परिसर प्रकट होता है।

इस रोग की स्थिति को इस तथ्य की भी विशेषता है कि एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का उत्पादन काफी बढ़ जाता है। और इसका एक परिणाम पहले से ही अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा कोर्टिसोल का अत्यधिक उत्पादन है। हार्मोनल विकारों की यह श्रृंखला हाइपरकोर्टिसोलिज्म या कुशिंगोइड है। महिलाओं में कुशिंग सिंड्रोम के मुख्य लक्षणों को जानना जरूरी है।

सिंड्रोम का विवरण

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, कुशिंग सिंड्रोम को अधिवृक्क ग्रंथियों की अत्यधिक गतिविधि की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर को कोर्टिसोल से अधिक संतृप्त किया जाता है। यह प्रक्रिया पिट्यूटरी ग्रंथि के नियंत्रण से संभव होती है, जो बदले में एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का उत्पादन करती है। और पहले से ही हाइपोथैलेमस, जो लिबेरिन और स्टैटिन का उत्पादन करता है, पिट्यूटरी ग्रंथि की गतिविधि को प्रभावित करता है। यह एक प्रकार की श्रृंखला बन जाती है, जिसका उल्लंघन इसके किसी भी लिंक में होता है और अधिवृक्क प्रांतस्था के बढ़े हुए स्राव का कारण बन जाता है। इस सब के संबंध में, इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम विकसित होता है।

शरीर में कोर्टिसोल की अधिकता प्रोटीन यौगिकों के टूटने और टूटने को भड़काती है। इस वजह से, कई ऊतक और संरचनाएं नकारात्मक परिवर्तन से गुजरती हैं। हड्डियां, त्वचा, मांसपेशियां और आंतरिक अंग मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं। क्षय प्रक्रिया जितनी आगे बढ़ती है, शरीर में डिस्ट्रोफी और शोष की प्रक्रियाएं उतनी ही स्पष्ट रूप से प्रकट होती हैं। वसा और कार्बोहाइड्रेट का चयापचय भी विकारों के लिए अतिसंवेदनशील होता है।

25 से 40 वर्ष के बीच की प्रजनन आयु की महिलाओं में कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों का अनुभव होने की संभावना अधिक होती है।

सिंड्रोम के रूप

विकास के कारण

मुख्य कारण	जोखिम वाले समूह	लक्षण और अभिव्यक्तियाँ
फोडा	घातक ट्यूमर वाली महिलाएं।	कुशिंग सिंड्रोम के 1-2% मामले। कारण एक ट्यूमर है जो समान हार्मोन का उत्पादन करता है। ट्यूमर का स्थानीयकरण बहुत भिन्न हो सकता है - गोनाड, फेफड़े, यकृत और अन्य अंग।
अधिवृक्क ग्रंथिकर्कटता	अंतःस्रावी तंत्र के कामकाज में विकार वाली महिलाएं।	कुशिंग सिंड्रोम की कुल संख्या का 14-18%। इसका कारण अधिवृक्क प्रांतस्था (एडेनोमा और अन्य संरचनाओं) की ट्यूमर प्रक्रिया में निहित है।
अधिवृक्क कैंसर	आनुवंशिक प्रवृत्ति वाली महिलाओं में।	यह बहुत कम होता है जब माता-पिता से बच्चे में अंतःस्रावी ट्यूमर के गठन की प्रवृत्ति होती है। इस वजह से, नियोप्लाज्म की संभावना बढ़ जाती है, जो बदले में, कुशिंग सिंड्रोम के विकास का कारण बनेगी।
इटेन्को-कुशिंग रोग	20 से 40 साल की महिलाओं में।	कुशिंग सिंड्रोम के रोगियों के 80% मामलों में, यह इटेन्को-कुशिंग की बीमारी है जो इसका कारण बनती है। फिर ACTH की एक अतिरिक्त मात्रा एक पिट्यूटरी माइक्रोएडेनोमा (एक बहुत छोटे आकार का एक सौम्य ट्यूमर - 2 सेमी तक) द्वारा निर्मित होती है, जबकि इटेन्को-कुशिंग की बीमारी सिर की चोट और संक्रमण के कारण उत्पन्न होती है जो मस्तिष्क पर प्रतिकूल प्रभाव डालती है। यह रोग प्रसव के तुरंत बाद महिलाओं में भी विकसित हो सकता है।
दवाइयाँ	20 से 40 साल की महिलाओं में।	ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन युक्त दवाएं लेना। इसकी एक विशद पुष्टि प्रेडनिसोलोन और डेक्सामेथासोन के साथ-साथ ल्यूपस, ब्रोन्कियल अस्थमा और अन्य बीमारियों के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली अन्य दवाएं हैं। यदि कारण दवाओं में ठीक है, तो जितनी जल्दी हो सके उनके उपयोग की खुराक को कम करना आवश्यक है। यह अंतर्निहित बीमारी के इलाज के लिए बहुत अधिक पूर्वाग्रह के बिना किया जाना चाहिए जिसके लिए उन्हें निर्धारित किया गया था।

कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण और संकेत

महिलाओं में कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण:

• मोटापा।महिलाओं में इस तरह के लक्षण की कल्पना करना काफी सरल है, क्योंकि एक ही समय में इसकी उपस्थिति बहुत बदल जाती है: चेहरे, गर्दन, छाती और पेट पर प्रचुर मात्रा में वसा जमा होना। महत्वपूर्ण वजन बढ़ना कुशिंग सिंड्रोम का सबसे पहला और सबसे आम लक्षण है। हैरानी की बात है कि इस तरह के वसा जमा वाले हाथ और पैर काफी पतले होते हैं और मात्रा में कमी भी कर सकते हैं। विशेष रूप से गर्दन और सिर के पिछले हिस्से पर वसा की महत्वपूर्ण तह पाई जाती है। यह अत्यंत दुर्लभ है कि कोई वसा जमा न हो।
• एक और दिखाई देने वाला लक्षण है "चंद्रमा चेहरा" या कुशिंगोइड चेहरा- चमकदार लाल रंग, कभी-कभी सायनोसिस के लक्षणों के साथ भी।
  
• त्वचा में बदलाव के लक्षण।सिंड्रोम के विकास के परिणामस्वरूप, एपिडर्मिस पतली और सूखी हो जाती है, यह दृढ़ता से छील जाती है और इसके तहत महिलाओं में रक्त वाहिकाओं का पैटर्न स्पष्ट रूप से स्पष्ट हो जाता है। त्वचा इतनी पतली और नाजुक होती है कि मामूली आघात के परिणामस्वरूप भी चोट लग सकती है - इस सिंड्रोम के 40% मामलों में ऐसा होता है। यह सिंड्रोम महिलाओं में मुँहासे और हाइपरपिग्मेंटेशन की विशेषता है। कोई भी घाव और चोट बहुत खराब तरीके से ठीक होती है; सर्जरी के बाद टांके भी फैल सकते हैं। श्लेष्मा झिल्ली आसानी से फंगल संक्रमण (लाइकेन, स्टामाटाइटिस और अन्य) के संपर्क में आ जाती है।
• खिंचाव के निशान- वर्णित सिंड्रोम (50%) का लगातार लक्षण भी। स्ट्राई में बैंगनी या लाल रंग का टिंट होता है और बड़े (कई सेंटीमीटर तक) होते हैं। हालांकि, 40 से अधिक उम्र की महिलाओं में, यह घटना काफी दुर्लभ है। वे आम तौर पर पेट पर होते हैं, लेकिन वे छाती, नितंबों, बगल और जांघों पर भी हो सकते हैं।
• अतिरोमता- यह पुरुषों के आधार पर मोटे काले बालों की अधिक वृद्धि है। यह अधिवृक्क ग्रंथियों के बढ़े हुए काम के कारण होता है और कुशिंग सिंड्रोम वाली महिलाओं में लगभग 80% मामलों में देखा जाता है। बालों का विकास मुख्य रूप से चेहरे पर होता है, लेकिन यह छाती, कंधों और पेट को भी प्रभावित कर सकता है। हिर्सुटिज़्म जैसी घटना अक्सर महिलाओं में मुँहासे और यहां तक ​​​​कि सेबोरहाइया के साथ जाती है। कुशिंग सिंड्रोम के इस तरह के लक्षण को पौरुष के रूप में मिलना अत्यंत दुर्लभ है - एक महिला की उपस्थिति में मर्दाना विशेषताओं की उपस्थिति। आमतौर पर, यह अधिवृक्क कैंसर में ही प्रकट होता है।
• उच्च रक्तचाप- कुशिंग सिंड्रोम (75% मामलों) से जुड़ा एक सामान्य लक्षण। उच्च रक्तचाप और विशेष रूप से इससे होने वाली जटिलताएं ऐसे रोगियों में मृत्यु का कारण बन जाती हैं।
• सेक्स ग्रंथियों की शिथिलता।यह कुशिंग सिंड्रोम के सबसे आम लक्षणों में से एक है। महिलाओं में, यह में व्यक्त किया जाता है। इस स्थिति में, 75% महिलाएं बांझपन या एमेनोरिया से पीड़ित होती हैं।
• मानसिक और संबंधित विकार- ऐसे रोगियों में बार-बार होने वाली घटना। बढ़ती चिड़चिड़ापन, अवसादग्रस्तता की स्थिति, एकाग्रता और स्मृति विकारों में परिवर्तन, अनिद्रा के लक्षण - कुशिंग सिंड्रोम में ऐसे लक्षण बहुत आम हैं। कम अक्सर - उन्मत्त अभिव्यक्तियाँ, उत्साहपूर्ण अवस्थाएँ, प्रलाप के साथ मनोविकृति, आत्महत्या के प्रयास। विशेष रूप से गंभीर मामलों में, मस्तिष्क की मात्रा कम भी हो सकती है।
• सनसनी मांसपेशी में कमज़ोरी 60% रोगियों में होता है। यह लक्षण पैरों की मांसपेशियों पर विशेष रूप से ध्यान देने योग्य है। यह इस तथ्य के कारण है कि शरीर में प्रोटीन की मात्रा कम हो जाती है और, परिणामस्वरूप, दुबला शरीर द्रव्यमान।
• अस्थि घनत्व में कमी (ऑस्टियोपोरोसिस)ग्लूकोकार्टिकोइड्स के कारण। यह पसलियों, अंगों, कशेरुकाओं के बार-बार फ्रैक्चर के कारण खतरनाक है (कशेरुकी के संपीड़न फ्रैक्चर 15-20% में होते हैं)। पहला संकेत पीठ दर्द है। किसी भी उम्र के रोगी में अस्थि हानि (ऑस्टियोपीनिया) अधिवृक्क ग्रंथियों की गहन जांच का एक अच्छा कारण है। एक्स-रे छवि "कांच के कशेरुकाओं" को प्रकट नहीं कर सकती है, यह एक ऐसी घटना है जब व्यक्तिगत कशेरुक पूरी तरह से पारभासी दिखते हैं। इस घटना के कारण मांसपेशियों की एट्रोफिक स्थिति के साथ, अक्सर महिलाओं में स्कोलियोसिस विकसित होता है।
  
• यूरोलिथियासिस के लक्षणकुशिंग सिंड्रोम के 15% में मौजूद है। यह इस तथ्य के कारण है कि शरीर में ग्लूकोकार्टोइकोड्स की बढ़ती एकाग्रता के साथ, मूत्र में कैल्शियम की अधिकता देखी जाती है। अजीब तरह से, कुछ महिलाओं को कुशिंग सिंड्रोम का निदान किया गया था क्योंकि गुर्दे में शूल की शिकायतों के संबंध में डॉक्टर के पास उनकी यात्रा थी।
• कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणतीव्र प्यास और मूत्र के उत्पादन में वृद्धि (पॉलीयूरिया) के रूप में।
• कार्डियोमायोपैथी।हार्मोन हृदय की मध्य पेशी परत (मायोकार्डियम) को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं। इससे अनियमित दिल की धड़कन और दिल की विफलता हो सकती है। यह लक्षण बेहद खतरनाक है और अक्सर कुशिंग के लक्षण वाले मरीजों में मौत का कारण बन जाता है।
  
• उद्भव मधुमेह मेलेटस स्टेरॉयड प्रकार(कुशिंग सिंड्रोम वाले 10-20% रोगी)। अग्न्याशय ऐसे मधुमेह मेलिटस (सामान्य मामलों में) की घटना में कोई भूमिका नहीं निभाता है।

कुशिंग सिंड्रोम की जटिलताओं

महिलाओं में कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों की जटिलताएं:

• प्रक्रिया और लक्षणों का जीर्ण रूप में संक्रमण। कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों के लिए एक महिला में योग्य चिकित्सा उपचार के बिना, यह अक्सर मृत्यु का कारण होता है। पुरानी प्रक्रिया स्ट्रोक, दिल की विफलता, रीढ़ की हड्डी में गंभीर विकारों से भरी होती है।
• एक अधिवृक्क या एड्रेनालाईन संकट उल्टी और पेट दर्द, निम्न रक्त शर्करा, उच्च रक्तचाप और बिगड़ा हुआ चेतना जैसे लक्षणों से प्रकट होता है।
• कवक गठन, फोड़े और कफ, एक शुद्ध प्रकृति की विभिन्न प्रक्रियाएं - यह सब विभिन्न प्रकार के संक्रमणों के लिए शरीर के प्रतिरोध में कमी के कारण हो सकता है।
• मूत्र के साथ शरीर से कैल्शियम और फॉस्फेट के बढ़ते उत्सर्जन के कारण एक महिला में यूरोलिथियासिस के लक्षण।

कुशिंग सिंड्रोम के साथ गर्भावस्था

ऐसे लक्षणों के साथ गर्भावस्था दर का पूर्वानुमान अत्यंत प्रतिकूल है। बहुत बार, गर्भावस्था अनायास ही यथाशीघ्र समाप्त हो जाती है, या बच्चे का जन्म समय से पहले हो जाता है। भ्रूण विकास में काफी पिछड़ जाता है, इसलिए इस दौरान उसकी मौत भी संभव है।

मां में समान विकृति के कारण गर्भपात भ्रूण में अधिवृक्क अपर्याप्तता से जुड़ा हुआ है।

एक महिला में इस सिंड्रोम के लक्षणों की जटिलताओं के विकास में गर्भावस्था को एक कारक कहना सुरक्षित है। यह इतना खतरनाक है कि मरीज की जान को तत्काल खतरा हो सकता है।

यदि, फिर भी, गर्भावस्था मानदंडों के अनुसार आगे बढ़ती है, तो विशेषज्ञों द्वारा लगातार निगरानी रखना और प्रसव में भावी महिला की स्थिति को बनाए रखने के लिए रोगसूचक चिकित्सा के पाठ्यक्रम प्राप्त करना बहुत महत्वपूर्ण है।

निदान

महिलाओं में कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों के निदान के तरीके:

1. दैनिक मूत्र खुराक में कोर्टिसोल की मात्रा का पता लगाने के लिए डिज़ाइन किया गया स्क्रीनिंग टेस्ट। यदि, परीक्षण के परिणामों के अनुसार, यह पता चलता है कि इस हार्मोन का स्तर 3-4 गुना बढ़ जाता है, तो यह महिलाओं में कुशिंग सिंड्रोम का एक स्पष्ट लक्षण है।
2. छोटा डेक्सामेथासोन परीक्षण - यह अध्ययन एक महिला में सिंड्रोम के लक्षणों की अंतर्जात प्रकृति की सटीक पुष्टि या खंडन कर सकता है। इस अध्ययन के दौरान, एक स्वस्थ व्यक्ति में, उपयुक्त दवा (अध्ययन में प्रयुक्त) लेने के बाद, रक्त में कोर्टिसोल की सांद्रता 2 गुना कम हो जाएगी। यदि कुशिंग सिंड्रोम है, तो ऐसी कमी नहीं देखी जाती है।
3. बड़ा डेक्सामेथासोन परीक्षण (एक सकारात्मक छोटे परीक्षण के साथ दिखाया गया है)। वह इटेंको-कुशिंग रोग और सिंड्रोम दोनों का सटीक निदान करने में सक्षम है। एक छोटे नमूने के साथ अंतर केवल इंजेक्शन वाली दवा की मात्रा में है - यह बहुत बड़ा है। रक्त में कोर्टिसोल के स्तर में 50% की कमी का अर्थ है इटेन्को-कुशिंग रोग, और किसी भी परिवर्तन की अनुपस्थिति एक सिंड्रोम है।
4. रक्त और मूत्र परीक्षण। रक्त में हीमोग्लोबिन, कोलेस्ट्रॉल और एरिथ्रोसाइट्स में उल्लेखनीय वृद्धि देखी गई है। प्रयोगशाला अनुसंधान के दौरान, ऑक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड्स की एक उच्च सामग्री और केटोस्टेरॉइड्स की एक कम सामग्री का उल्लेख किया गया है।
5. कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों के लिए एक महिला के लिए पर्याप्त उपचार निर्धारित करने के लिए ट्यूमर और अन्य रोग प्रक्रियाओं के स्थान का निर्धारण करने के लिए एड्रेनल ग्रंथियों का एमआरआई या सीटी आवश्यक है।
6. महिलाओं में रीढ़ की हड्डी में विकृति, रिब फ्रैक्चर और गुर्दे की पथरी के लक्षणों का पता लगाने के लिए एक्स-रे।
7. दिल के काम में इलेक्ट्रोलाइट प्रक्रियाओं और गड़बड़ी को निर्धारित करने के लिए एक ईसीजी आवश्यक है।

एक महिला में लक्षणों का इलाज

कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों वाली महिलाओं के इलाज के तरीके:

1. चिकित्सा उपचार। इसके लिए दवाओं का उपयोग किया जाता है जो पिट्यूटरी ग्रंथि पर इस तरह से कार्य करते हैं कि एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन में कमी होती है, जिसका उच्च स्राव सिंड्रोम का कारण होता है। इसके साथ ही इस तरह की चिकित्सा के साथ, एक महिला में कुशिंग सिंड्रोम के मुख्य लक्षणों का रोगसूचक उपचार आवश्यक रूप से दिखाया जाता है - रक्त शर्करा, रक्तचाप में कमी। महिलाओं में कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों के लिए दवा उपचार में आवश्यक रूप से एंटीडिप्रेसेंट और ड्रग्स लेना शामिल है जो हड्डियों के घनत्व को बढ़ाते हैं। शोध के परिणामों और स्वयं लक्षणों पर विचार करने के बाद ही डॉक्टर द्वारा दवाओं को निर्धारित किया जाता है।
2. कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों का सर्जिकल उपचार। यदि इटेन्को-कुशिंग की बीमारी पिट्यूटरी एडेनोमा का परिणाम है, तो इसे शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है। यह शायद सबसे प्रभावी और वास्तव में समस्या को ठीक करने का एकमात्र तरीका है। ऑपरेशन स्पष्ट ट्यूमर सीमाओं की उपस्थिति में किया जाता है और इस तरह के हस्तक्षेप का परिणाम बहुत अच्छा होता है।
3. विकिरण चिकित्सा सिंड्रोम से निपटने का एक प्रभावी तरीका है, जो ठीक होने का एक अच्छा मौका देता है। महिलाओं में कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों का ऐसा उपचार नियोप्लाज्म के सर्जिकल छांटने के साथ किया जा सकता है।

कुशिंग सिंड्रोम रोग का निदान

आवश्यक और समय पर उपचार के अभाव में, कुशिंग सिंड्रोम के सभी मामलों में मृत्यु की संभावना 40-50% होती है। यह रोगी के शरीर में अपरिवर्तनीय परिवर्तनों के कारण होता है।

यदि कुशिंग सिंड्रोम में घातक नवोप्लाज्म हैं जो इस स्थिति का कारण बनते हैं, तो रोग का निदान अच्छा नहीं हो सकता है। केवल 20-25% मामलों में, ऑपरेशन और उचित पश्चात उपचार के बाद, कम या ज्यादा सकारात्मक परिणाम संभव है।

यदि कुशिंग सिंड्रोम में ट्यूमर एक सौम्य प्रकृति का था, तो इसके ऑपरेटिव छांटने के बाद, लगभग 100% मामलों में एक सकारात्मक प्रवृत्ति देखी जाती है।